Pituitaria enanismo: kaŭzoj, simptomoj, traktado de la malsano

Pituitaria enanismo (enanismo) - malsano karakterizita de kresko malfruo kaj fizika disvolviĝo malordojn pro sekrecio de la antaŭa lobo de la hipofizo somatotropin - kresko hormono. Estas ĉi tiu hormono estas respondeca por la procezo de ĉela divido en la homa korpo.

Tipoj de pituitaria enanismo

Laŭ la etiológico faktoro pituitaria enanismo (23.0 MB) kodo estas:

1. Primaria, evoluo de kiu okazas rezulte de pituitaria malsano, kaj kiel sekvo, redukto de kresko hormono niveloj.
2. Hypothalamic, la evoluo de kiu estas pro malpliigo de la nivelo de hypothalamic liberiganta hormonojn, desegnita havi efikon al la glando pituitaria.
3. Akompanita de histo rezisto al kresko hormono. Lia disvolviĝo estas pro la nekapablo riceviloj en celo histojn respondi adekvate al la ago de la hormono.

etiopathogenesis

Afero de pituitaria enanismo eble estas malvenko de la pituitaria: tumoro (Meningioma, craniopharyngioma, chromophobe adenoma), traŭmato, toksaj, infektaj damaĝo mezhutochno- pituitaria regiono aŭ dysregulation de pituitaria funkcio per la hipotalamo. Tamen, plej malsano formoj rilatas al genetika tipo.

La plej granda dissendo havas pangipopituitarnaya enanismo, kio emas esti hereditaj ĉefe recesiva tipo. Ekzistas konjekto ke ekzistas du tipoj de transdono formoj de tiu malsano - aŭtosoma kaj tra X-kromosomo. Kune kun la sekrecio de kresko hormono malordoj en tiu formo de enanismo kaj okazas plej ofte en malordo sekrecioj de tiroido-hormono estimulante kaj gonadotropins.

Malpli kaj malpli perturbita sekrecion de ACTH. Kiel montrita per funkciaj studoj faritaj kun liberigas hormonon pacientoj (studo ankaŭ inkludas kaj sinteza hormono de kresko-liberiganta hormono, kiu konsistas de 29, 40 kaj 44 aminoácidos restaĵoj), la plimulto de ĉi tiuj pacientoj havas hypothalamic malsano, kaj subevoluo de la antaŭa hipofizo jam duaranga trajto. Ĉefa patología de la pituitaria rekte okazas malofte.
Ekzistas pacientoj havanta lezo de la centra nervoza sistemo pro manko de oksigeno, ekz-e, en multnombraj gravedecoj.

Pligravigi difektita fizika disvolviĝo kun enanismo ladskatolon faktoroj kiel ekzemple nesufiĉa kaj desequilibrado nutrado, karakterizita de proteino mankon, zinko kaj aliaj mineraloj, malfavoraj mediaj faktoroj, ĉeesto de akompananta somáticas malsanoj.

simptomoj

Backlog de homa kresko rendimento kaj fizika evoluo de la meza normoj - kiuj montrigxis pituitaria enanismo. La foto sube montras la simptomojn de la malsano.

Cetere, la novnaskita havas normalan korpan pezon kaj longitudo. Stunting estas kutime vidita nur en la 2-4 jaron vivo, la kreskorapideco por sana infano de tiu aĝo estas 7-8 cm por jaro, dum infanojn kun pituitaria enanismo kreskas de mezumo de 2-3 cm. Antaŭ la enkonduko de hormono anstataŭas terapio nano konsiderita kresko por virinoj malpli ol 120 cm por viroj - malpli ol 130 cm.

La pentraĵon clínico de pituitaria enanismo

Kutime tre facila por determini la ĉeeston de fenomeno konata kiel pituitaria enanismo. Kio estas kaj ĝi kiel tuŝas la persono apero, ni priskribas detale sube.

La korpo de la paciento havas pituitaria enanismo karakteriza proporcioj de infanoj. Estas prokrasto en la tempo de osificación de la skeleto, kaj ankaŭ la prokrasto en la ŝanĝo de dentoj, malriĉa disvolviĝo de la komponantoj de la musculoskeletal sistemo kaj subkutana graso, paleco, sekeco kaj wrinkling de la haŭto, iam estas troa graso sur la brusto, femuroj kaj abdomeno. Plej ofte, ne estas duaranga pilosidad.

Ephippium en 70-75% de pacientoj ne ŝanĝiĝis en grandeco (la ceteraj - reduktita), sed ĝia formo respondas al infanoj aĝo kaj havas la formo de staranta ovala. En la kazo de pituitaria tumoroj ephippium observita pliigita degenero de ĝiaj muroj.

Perdo de gonadotropic pituitaria funkcio estigas prokrasto de seksa evoluo ofte sen patologio. Kutime, neniu duaranga seksa karakterizaĵojn. Vira pacientoj estas reduktitaj kompare kun la aĝo normo peniso kaj prostato, subevoluinta skroto. La plej multaj el la inaj suferado de la malsano, ne menstruo kaj havas subevoluintaj mamoj.

Inteligenteco plimulto de pacientoj estas subtenita, esceptoj estas pacientoj kun diagnozo de "pituitaria enanismo", patogenezo de kiuj estas pro la organika cerbo damaĝo tumoro aŭ traŭmata naturo.
Karakteriza de la malsano estas splanhnomikriya - redukto en grandeco de internaj organoj, arteria hipotensión, obtuza koro sonas, oftaj hipotensión, bradicardia. Probable demonstracio de duaranga hipotiroidismo kaj hypocorticoidism.

Diagnozo de pituitaria enanismo

Kutime diagnozas "enanismo" en plenkreskuloj preter dubo. Anamnesis datumoj kaj kompleksaj laboratorio, klinikaj kaj radiographic ekzameno tono hormona bazo por diagnozo "pituitaria enanismo", kodo mb 10 23.0.

Taksado de homa kresko

Diagnozi, diferenci kaj identigi malsano kiel pituitaria enanismo, simptomoj kaj traktado por determini ĝuste, faris matematika taksado de la homa kresko. Por lia taksado, aldone al la absoluta grandeco de la korpo, determini kresko deficiencia reprezentanta la diferenco inter la valoro de paciento altecon kaj duona imposto responda al lia aĝo kaj sekso; kresko aĝo kiel egalante la valorojn de paciento kresko de iuj normoj; valoro de la ununormigita devioj:
N = P - PCP / δ,
kie P - alteco de la paciento;
PCP - la meza valoro de normala kresko por la reprezentanto de la genro kaj aĝo;
δ - devio de PCP.
La celo valoro N <3 estas tipa por tiaj malsanoj kiel pituitaria enanismo, enanismo, N> 3 - por gigantismo. Ĉi indikilo povas esti funkciita, kaj por taksi la dinamikon de evoluo.

Diagnozo de pituitaria enanismo en infanoj

Pituitaria enanismo en infanoj postulas pli zorgema alproksimiĝo al la diagnóstico de la malsano, kiel ofte klinikaj bildo estas neklara. Al diagnozo donas periodo de ses monatoj al jaro. Je tiu momento la infano estas sub kontrolo, ĝi preskribas restorative kuracado sen hormono terapio, nutrado kun abunda besto proteino, legomoj kaj fruktoj, kalcio, fosforo, kaj vitaminoj A kaj D. Foresto sub tiuj kondiĉoj sufiĉas ŝanĝoj en terminoj de kresko kaj fizika disvolviĝo estas la bazo por tiaj studoj, kiel ekzemple:

• sango kresko hormono;
• craneal radiografado detekti patología en la kranio;
• X-radioj de la brusto, ostoj de la manoj kaj pojnoj, kiu malkaŝas la osto aĝo de la infano;
• MRI;
• kalkulitaj tomografio.

Bazita sur ĉi tiuj studoj povas determini la kaŭzo de la malsano kaj por komenci hormono terapio.

terapioj

Kiam diagnozi tiaj malsanoj kiel pituitaria enanismo, surbaze de la traktado administrita al homa kresko hormono en la formo de intermita kurac kursoj. La dozo de kresko hormono administris dependas de la fonto de ĝia enhavo en la sango, tiel kiel la individua paciento. Por pli bona absorción de hormono ingesta ĉefa dozo ventajosamente efektivigi matene horoj, kiu korespondas al la fiziologia karakterizaĵoj de hormona sekrecio. Stimulo de seksa disvolviĝo efektivigas post la procezo de fermo de kresko zonoj kun la helpo de seksaj hormonoj.

La plej grava mezuro de la terapia en la traktado de enanismo ankaŭ ricevi pacientojn anabólicos esteroides, drogoj fosforo, zinko, kalcio kaj vitamino kompleksoj biostimulants, taŭga nutrado.

Por komenci traktadon estas rekomendite enanismo en 5-7 jaroj.

Anstataŭo terapio daŭras pluraj jaroj, akompanata de konstanta kontrolado de la efikeco de medikamentoj prenita de la paciento kaj lia anstataŭas kun pli efika, kaj finiĝas per la elimino de la kaŭzoj de la malsano. Se vi ne povas ripari la problemon de la paciento estas preskribita anstataŭas terapio dumvive. Kun konvene grandeco traktado atingis kreskorapideco de 8-10 cm por jaro, kaj la paciento ne diferencas de sanaj infanoj.

Estas devige observi vivon de pacientoj de endocrinologist.

kresko hormono traktado

Pro la specifeco de la homa kresko hormono aktiva en la traktado de enanismo nur homa kresko hormono, produktita de la korpo tiel kiel primatoj. Vaste uzata somatotropin produktita de bakteria sintezo de genetika inĝenierio uzante Escherichia coli. Estas somatotropin, sinteza kemia rimedo, sed estas preskaŭ neniam uzata pro ĝia alta kosto.

Sperto montras, ke la valoroj de la minimuma efektiva dozo por la unua traktado periodo korespondi 0.03-0.06 mg kilogramon korpo pezo. Maksimuma efikeco kun prenante 2-4 mg 3 fojojn semajne. Pliigante la sola dozo al 10 mg taŭga kresko kresko efiko ne estis observita, sed indikis rapida formado de antikorpoj al somatotropin. Grava avantaĝo de la traktado de la hormono de kresko estas akcelo de osificación de la skeleton sur sia fono.

La uzo de anabólicos esteroides

Por unu el la plej gravaj iloj en la traktado de enanismo inkludas la uzon de anabólicos esteroides de la paciento. Ilia agado estas bazita sur stimulo de kresko de kreskanta proteino sintezo kaj kreskanta tiel la nivelo de endogenaj kresko hormono. Tiu traktado efektivigas dum kelkaj jaroj, malpli aktivaj drogoj estas iom post iom anstataŭita de la pli aktivaj komponaĵoj. La indiko por ŝanĝi anabólicos drogoj estas la redukto de 2-3 jaroj la kresko efikon, kiu, siavice, havas la efikon de plue plifortigado kreskon. Pituitaria enanismo implikas traktado anabólicos esteroides kiel terapia kurso kun periodoj de ripozo, egala al la duono de la periodo de traktado. En la kazo montris habituation kaj pli longaj paŭzoj (ĝis 4-6 monatoj). Unu pafo ricevanta inkluzivas nur unu tipon de anabólicos esteroides, kombinante multnombraj drogoj nepraktika ĉar plibonigi ilian agadon ne okazas. Dosificando de anabólicos esteroides komenciĝas per la minimuma efika kun iliaj laŭgrada kresko.

Traktado de seksa nematureco de knaboj

Traktado de seksa nematureco de knaboj diagnozitaj kun enanismo estas farata uzante homa coriónica gonadotropina. La uzo de ĉi tiu drogo ne komenciĝas antaŭ 15 jaroj, kaj ofte eĉ poste en vivo. Efekto de la drogoj celas stimuli la Leydig ĉeloj, danke al lia androgenic anabólicos aktiveco akcelas kaj seksa disvolviĝo kaj kresko. La dozon reĝimo de la drogoj dozo estas 1000 - 1500 IU, intramuscularmente administris 1-2 fojojn semajne, du aŭ tri kursojn jare. Se la knaboj 16 jaroj vidita parte efikon al la traktado de homa coriónica gonadotropina, produktitaj alternante kun malgranda dozo de andrógenos ( "Methyltestosterone" sublanga 5-10 mg tage). Kronanta etapo de la traktado de vira pacientoj ricevas longe agante andrógeno - drogojn "testenat", "Omnadren-250", "Sustanon-250."

Traktado de seksa nematureco en knabinoj

knabinoj, traktado povas komenci ĉe 16, simulante malaltan dozon de estrógenos normala menstrua ciklo. Ĝi efektivigas ene de tri semajnoj de ĉiu monato. La dua fazo de la ciklo menstrual de la tria semajno vi povas atribui coriónica gonadotrophin dozon 1000-1500 IU ricevi horaro 3-5 fojojn semajne. La alternativo estas drogoj progestina agon ( "progesterona," "Pregnin").

Kompletigis traktadon (ĉe plenumita fakto de fermo de kresko zonoj) ricevi respektivaj konstanta seksaj hormonoj en dozo terapéuticas. Tiu estas necesa por seksaj organoj kaj sekundaraj seksaj karakterizaĵoj atingis plenan evoluon, certigi la nivelo de libido kaj forto. Virina pacientoj estas preskribitaj kombinita estrógeno progestina preparojn, kiel "Ne-ovlon", "Infekundin", "Bisekurin", "Rigevidon".

perspektivo

Prognozo por vivo kun pituitaria enanismo dependas de lia formo. Se vi persone alfrontis kun tia problemo, kiel la genetika pituitaria enanismo, ĝi lernis de unua mano, ke ŝatus trankviligi vin - en ĉi tiu kazo, la prognozo estas favoraj. En la ĉeesto de pituitaria tumoroj kaj lezoj de la CNS, vundo kaj tiel plu. E., La prognozo dependas de la dinamiko de la ĉefa patologia procezo.

Danke al modernaj metodoj de traktado de fizika kapablo kaj laboro kapablo de homoj suferas pro enanismo, pliigis signife per plilongigas la daŭron de ilia vivo. Dum la aktiva traktado periodo, nepre efektivigis sisteman ekzamenon de pacientoj ĉiu 2-3 monatoj, vivtenado terapio - ekzameno ĉiu 6-12 monatoj.

La ĉefa faktoro en dungado kaj socia adapto de pacientoj kun enanismo estas iliaj fizikaj kaj intelektaj kapabloj. Estas rekomendinde elekti profesion, ekskludante ekzerco.