Erythremia - kio estas tio? stadio eritremii

Erythremia - speco de sango malordoj karakterizita de proliferación (superkreskaĵo) de eritrocitos kaj markita kresko de la nombro de aliaj ĉeloj (leucocytes, globuletoj). Ĉu kronika, ofte benigna malsano estas sufiĉe maloftaj. Estas tamen eble degenero de benigna maligna leŭkemio. Erythremia - malsano kiu estas malsana proksimume 4 personoj el 100 milionoj da personoj jare. Ĝi ne dependas de sekso, sed ĝi estas kutime diagnozita en homoj pli aĝa kaj pli malnovaj. Dum raportitaj kazoj de la malsano ĉe juna aĝo, ofte virinoj.

Erythremia (kodo ICD10 - S94.1) havas kronikan kurson.

Globuloj kaj mekanismon de la malsano

eritremii meĥanismo evoluas jene.

Ruĝaj globuloj - ruĝaj globuloj, kies ĉefa funkcio - estas la transporto de oksigeno al ĉiuj ĉeloj de nia korpo. Ili estas produktitaj en la osta medolo, lieno kaj hepato. Osta medolo estas en la longaj ostoj, vertebroj, ripoj, sternumo kaj kranio ostoj. 96% de la ruĝaj globuloj estas plenaj hemoglobino, kiu efektivigas la spira funkcio. Ruĝa koloro donas ilin feron. Ruĝaj globuloj formiĝas uzante ĉeloj patrino. Ilia karakteriza kapablo - la kapablo dividi (reprodukti), transformita en alia ĉelo.

La ostoj ankaŭ estas flava kaj osta medolo, kiu estas reprezentita de acidaj histo. Ĝi komencas produkti sango elementoj nur en ekstremaj kondiĉoj, kiam aliaj fontoj de hematopoietic ne plenumas siajn funkciojn.

Erythremia (ICD-10 - Internacia Klasifiko de Malsanoj, en kiu la kodo asignita al tiu malsano 94,1 C) - malsano patogenezo ankoraŭ ne komprenis. Por kialoj ankoraŭ ne estas plene klarigita de kuracistoj, la korpo komencas vigle produkti ruĝaj globuloj, kiuj ne plu estas kapabla en la sangocirkulado, kreskanta sango viskozeco, kaj ili komencas formi coágulos. Kun la tempo, kreskanta hipoksio (oksigeno malsato). La ĉeloj ne ricevas taŭgan nutradon, panei okazas en la ĝenerala sistemo de la korpo.

Kelkaj interesaj faktoj pri eritremii

1. Erythremia - tio estas benigna malsano de ĉiuj leŭkemioj. Tio estas longa tempo ĝi estas pasiva kaj nur poste kondukas al komplikaĵoj.
2. Eble asintomáticos kaj ne anoncas sin dum multaj jaroj.
3. Malgraŭ la kresko de nivelo de globuletoj, pacientoj inklina al troa sangado.
4. Erythremia havas familion historio, do se familio havas malsanan, la risko de apero de relativa kresko.

kialoj eritremii

Kiel aliaj tipoj de leŭkemio, erythremia ankoraŭ ne estas plene komprenita, kaj la kialoj de lia okazaĵo ne malkaŝis. Tamen, esprimis faktoroj kiuj estas favoraj por lia apero:

1. Genetika dispozicio.
2. Venenaj substancoj kaptita en la korpo.
3. Ionizante radiado.

genetika dispozicio

Ĝi ne scias ĝuste kio geno mutacioj kaŭzas la apero eritremii tamen ĝi trovis ke en la familio malsano okazas ofte sufiĉe en la sekva generacio. La verŝajneco de disvolvi la malsanon pliigas por plurfoje, se persono estas sufero;

• Malsupren sindromo (malobservo de la vizaĝo kaj kolo, evolua prokrasto);
• Klinefelter Sindromo (eble misproporcia figuro kaj evoluaj prokrastoj);
• Bloom Sindromo (malalta alteco, pigmentación sur la vizaĝo kaj lia misproporcia disvolviĝo dispozicio al oncological malsanoj);
• Marfan sindromo (malordoj de ligilo histo).

Dispozicio al eritremii klarigita per la fakto ke la genetika ĉela maŝinaro (inkluzive sango unuo) estas malstabila, do persono iĝas susceptibles al eksteraj negativa efiko de - toksinoj, radiado.

radiado

Eĉ la Radioterapio kaj gama-radioj estas parte sorbitaj de la korpo, kiu tuŝas al la genetika ĉeloj. Ili mortas aŭ mutacii.

Tamen, la plej potenca radioaktiva radiado ricevita de homoj kiuj traktas kanceron kemioterapio de la malsano, kaj ankaŭ tiuj, kiuj estis ĉe la epicentro de energio aŭ de atombomboj.

toksaj substancoj

Kiam ingestas, ili estas kapablaj de kaŭzi genetikan mutacion de ĉeloj. Ĉi tiuj agentoj estas nomitaj kemiaj mutagens. Post multnombraj studoj, sciencistoj trovis ke pacientoj eritremii kontakti kun tiuj substancoj antaŭ la disvolviĝo de la malsano. Tiuj substancoj inkludas:

• benzeno (trovitaj en la kunmetaĵo de benzino kaj multaj kemiaj solviloj);
• bakteriaj agentoj (precipe, "cloramfenicol");
• cytostatic agentoj (kontraŭ-tumoro).

Eritremii stadioj kaj iliaj simptomoj

Erythremia havas la sekvajn paŝojn: komenca, desdoblada kaj fina stacio. Ĉiu el ili havas sian propran simptomoj. La komenca stadio povas daŭri jardekojn sen montri neniun seriozan simptomoj. Malgranda simptomoj de pacientoj kutime kulpigis sur la alia, malpli gravaj malsanoj. Ja eĉ kuracistoj ofte ne pagas sufiĉan atenton al neperfekta sango testo.

Se estas primara erythremia, sango testoj havas moderan devioj de la normo.

La komenca etapo karakterizas ankaŭ por laceco, vertiĝon, tinnitus. La paciento dormas malbone, sentas malvarma en la ekstremaĵoj, tie estas ŝvelaĵo de la manoj kaj piedoj. Al malkresko en mensa agado. Neniu ekstera demonstracioj de la malsano ankoraŭ. Kapdoloro ne estas konsiderata specifa signo de la malsano, sed ĝi okazas en la komenca stadio pro malriĉaj cirkulado en la cerbo. Tial, reduktita vizio, atenton kaj inteligenteco. Kiam la diagnozo de "erythremia" simptomoj de la malsano en la dua stadio havas proprajn karakterizaĵojn - sanganta gingivoj, iĝas malgranda hematomo. En la suba kruro povas aperi malluma makuloj (trombozo simptomoj) kaj eĉ ulcerojn. Kreski organoj kiuj produktas ruĝan sangon ĉeloj - la lieno kaj hepato. Pro la evoluo de la malsano hinchada ganglioj nodoj.

Eritremii dua stadio povas daŭri ĉirkaŭ 10 jaroj. La pezo estas signife reduktita. La haŭto akiras ĉerizo tono (kutime manoj kaj piedoj), la mola palato ŝanĝas koloron, solida - gardu lian malnovan koloron. Pikante ĝenis la paciento kiu estas amplifita li banos en varmaj aŭ varma akvo. Korpo iĝas ŝvelinta vejno el sobreabundancia de sango, precipe en la kolo. Okuloj ŝajnis malklaraj, ĉar erythremia, la simptomoj de kiuj estas evidenta sufiĉe en la dua etapo, antaŭenigas fluon de sango al la objektoj de la okulo.

Pro malriĉa sango trafiko en la kapilaroj montris doloron kaj brulanta senton en la fingroj kaj piedfingroj. En progresinta kazoj fariĝis ŝajna tsiatonicheskie punktoj sur ili.

Estas osto kaj epigastric doloro. Artiko doloro asociita kun gouty naturo de eksceso acida úrico. Ĝenerale, la laboro de la renoj estas interrompita, ofte diagnozita pyelonephritis kaj trovis uratovye reno ŝtonoj.

La nervoza sistemo suferas. La paciento nervoza, lia humoro estas malstabila, karakterizita de tearfulness kaj ŝanĝoj ofte.

viscosidad de la sango pliigas, kiuj rezultoj en la apero de coágulos en diversaj vaskulaj lokoj. Ankaŭ estas la riskon de evoluantaj varicosidades evoluo.

Averto! Pacientoj povas ankaŭ suferas de hipertensio, kaj la malfermo de ulceroj en la duodeno. Ĉi tio estas pro malkresko en la korpo arieruloj kaj pliigi la numeron de Helicobacter pylori - estas tiu bakterio kaŭzas ulceroj.

Eritremii La tria stadio estas karakterizita per paleco de la haŭto, oftaj timon, malforteco kaj malrapidiĝo. Observita longedaŭra sangado dum minimuma vundon, Aplastic anemio pro malalta hemoglobino niveloj en la sango.

La tria stadio eritremii: Simptomoj kaj Komplikaĵoj

Erythremia - sango malsano, kiu en la tria stadio iĝas agresema. En tiu stadio, la osta medolo ĉelojn sperti fibrosis. Li ne povas produkti ruĝaj globuloj, tiel la reguloj de globuloj fali, foje al kritika indikiloj. En la cerbo, estas fokusoj de ablandamiento, hepato fibrosis komenciĝas. La galo veziko estas densa, viskoza galo kaj pigmento ŝtonoj. La konsekvenco estas cirozo kaj vascular okludo.

Antaŭe, estis pliiĝis Trombo povas fariĝi kaŭzo de morto de pacientoj kun eritema. vazo muroj estas subjekto ŝanĝi, estas obstrukco de vejnoj en la cerbo, lieno, koro kaj kruroj. Ŝprucas oclusivos malsano - obstrukco de vazoj de la kruroj kun la risko de plena kuntiriĝo.

Reno damaĝo. Pro la kresko de acida úrico pacientoj suferas pro artiko doloro gouty karaktero.

Averto! Kiam eritremii kruroj kaj brakoj ofte ŝanĝas koloron. La paciento estas inklina al bronkito kaj malvarmumoj.

la malsano

Erythremia - malrapida malsano. La malsano venas en ĝian propran malrapida, estas la komenco de progresema kaj diskreta karaktero. Pacientoj ofte vivi dum jardekoj sen pagi atenton al negrava simptomoj. Tamen, en pli gravaj kazoj pro coágulos morto povas okazi post 4-5 jaroj.

Kune kun eritremii pliigis lieno. Izolita formo kun cirozo lezo kaj diencephalon. Dum alergiaj malsanoj, kaj infektaj komplikaĵoj povas esti implikitaj, pacientoj ofte povas toleri iujn drogojn grupo suferis de urtikario kaj aliaj haŭton malsanoj. Kurso de la malsano estas komplikita de kun-okazantaj kondiĉoj, diagnozo estas kutime farita post la maljunuloj.

Posteritremichesky mielofibrozo - renaskiĝo de la benigna kurson de la malsano en maligna. La kondiĉo estas natura en pacientoj kiuj postvivis al ĉi tiu periodo. En ĉi tiu kazo, la kuracistoj agnoski ke erythremia akirita tumoro karaktero.

Ĝi estas ege grava por ĝuste diagnozi erythremia kaj taŭga traktado. Diagnozo inkludas kelkaj studoj.

Analizo de sango ĉe eritremii

Kiam la diagnozo de "erythremia" sango testo parametroj kiuj estas gravaj por diagnozo, estas farita en la unua loko. Unuavice tio estas komuna sango testo. Estas nenormalaj en li iĝante la unua alarmo sonorilon. Ĝi pliigis la numeron de ruĝaj globuloj. Komence, ĝi ne estas kritika, tamen, kun la disvolviĝo de la malsano pliiĝas pli kaj pli, kaj falas sur la lasta etapo. La normala eritrocito nivelo en la sango de la virinoj estas de 3.5 al 4.7, kaj viroj - de 4 al 5.

Se diagnozita erythremia, sango testo ciferoj kiuj indikas kreskon de la ruĝaj globuloj, diras pri responda kresko de hemoglobino. Hematocrito indikas la sango kapablo por porti oksigenon, pliigis al 60-80%. Koloro indekso ne estas ŝanĝita, sed la tria stadio povas esti io - normala, pliigis aŭ reduktita. Globuletoj kaj blankaj globuloj kreskis. Leŭkocitoj kreskas plurajn fojojn, kaj foje pli. Formulaĵo eosinófilos (kelkfoje kun basófilos) pliigas. Serioze pliigis globuletoj. Eritrocito sedimentación indico - ne pli ol 2 mm / horo.

Ho ve, kompleta sango grafo, kvankam gravaj por la komenca diagnozo, malmultan informon, kaj nur surbaze de sia diagnozo ne metis.

Aliaj studoj ĉe eritremii

• Biokemio analizo de sango. Lia ĉefa celo - por determini la kvanton de fero en la sango kaj la nivelo de hepato funkcio testoj - AST kaj ALT. Ili estas liberigitaj de la hepato en la detruo de lia ĉeloj. Determino de la kvanto de bilirrubina indikas la severecon de la procezo de eritrocito detruo.
• Medolo pikon. Analizo prenita per kudrilo kiu inserta en la haŭto al la periosteum. Metodo indikas la statuson de hematopoietic ĉeloj en la osta medolo. Esplorado indikas la numeron de ĉeloj en la medolo, la ĉeesto de kancero ĉeloj kaj fibrosis (kresko de ligilo histo).
• Kiam la diagnozo de "kronika erythremia" ankaŭ faras laboratorio markiloj, kaj abdominales ultrasonido. Ultrasona malkaŝas injektis organoj, pligrandigita hepato kaj lieno, kaj ankaŭ poŝoj de fibrosis en ili.
• Doppler indikas sango fluo rapido kaj helpas identigi coágulos.

eritremii traktado

Ni notu, ke erythremia ofte progresas malrapide kaj havas benigna kompreneble. Unue, kuracistoj konsilis fari vivstilo ŝanĝoj - pli esti libera aero, marŝi, por atingi pozitivaj emocioj (endorfinoterapiya kelkfoje atingas grandajn rezultojn). Nutraĵoj kiuj enhavas parton de granda kvanto de fero kaj vitamino C, devus esti ekskluditaj.

En la unua fazo de la malsano la ĉefa celo de la diagnozo "erythremia" - sango parametroj redukti al normala hemoglobino - ĝis 150-160 kaj hematocrito - al 45-46. Ĝi estas ankaŭ grava por nei la komplikaĵoj kaŭzitaj de la malsano - malordoj de sango trafiko, doloro en la fingroj, ktp ...

Normaligi hematocrito kun hemoglobino helpas sangadon, kiu en ĉi tiu kazo estas uzata por hodiaŭ. Tamen, ĉi tiu procedo estas farita en la kadro de krizo, ĉar ĝi stimulas la osta medolo kaj thrombopoiesis funkcio (globuletoj formado procezo). Ankaŭ ekzistas procedo nomata eritrotsitaferez, kiu estas, por purigi la sangon de la ruĝaj globuloj. En ĉi tiu kazo, la sanga plasmo restas.

medikamento

Citostazigiloj - tiu naturo kontraŭtumoron drogoj kiuj estas uzataj ĉe komplikaĵoj eritremii - ulceroj, trombozo, cerba cirkulado malordoj levitaj en la dua stadio de la malsano. "Mielosan", "busulfan", hydroxyurea, "Imifos" radioaktiva fosforo. Tiu lasta estas konsiderita efika per la fakto ke amasigis en la ostoj kaj ĝi detenas cerbo funkcio.

Esteroides preskribitaj por hemolytic anemio de autoinmune origino. "Prednisolone" estas precipe populara. Se la traktado ne donas rilatajn rezultojn, preskribi kirurgio por forigi la lieno.

Eviti manko de fero, fero suplementoj povas preskribi - "gemofer", "Totem", "Sorbifer".

La jenaj grupoj de drogoj estas preskribitaj laŭbezone:

1. Antihistamínicos.
2. Malsuprenirante sangopremo.
3. Anticoagulante (sango adelgazamiento).
4. Hepatoprotectors.

Erythremia, traktado estas ofte efektivigita en la hospitalo - estas grava malsano kiu kaŭzas multajn komplikaĵojn. Gravas por identigi kiel eble plej frue kaj komenci sian traktadon.