Cantrell pentad: kaŭzoj, traktado, prognozo

Ekzistas multajn misformoj formis en la utero. Ili povas tuŝi ajna organo sistemo. La plej danĝera estas koro difektoj, pulmo, digestiva sistemo, renoj kaj cerbo. Kelkaj el ili estas nekongrua kun vivo. Aliaj cedema al kirurgian traktadon. Unu el la plej kompleksaj misformoj konsiderita pentalogy Cantrell. Tiu malsano estas karakterizita de kelkaj malobservoj de pluraj organoj. En iuj kazoj, vi trovos nekompletan pentad Cantrell. Malgraŭ la severeco de la difekto, foje kuracistoj kapablas trakti la malsanon kaj restarigi la esencaj funkcioj de la korpo.

Cantrell pentad - Kio estas ĉi tiu patología?

Tiu patologio estas rilatigita kun congénita kormalsano, kaj aliaj organoj. Kiel la nomo pentad Cantrell inkludas 5 difektojn. Inter ili estas la plej danĝera malobservo de la sistemo cardiovascular, kiu kunportas ŝanĝo en hemodynamics. Ankaŭ tiu difekto implikas terura kosmetika difekto. Rekoni ĝin povas esti tuj naskiĝinte la bebon, kiel la koro de la novnaskita "bastonoj el". Cantrell sindromo ne ĉiam konsistas el 5 difektojn. Ofte tiu 1 aŭ 2 malordoj forestas (tetrad triada). Krom kormalsano, la malsano inkludas alian pezan simptomo - omphalocele. Ankaŭ ekzistas ŝanĝoj en la antaŭa abdominal kaj brusto muro, diafragmo difekto.

Cantrell pentad: kaŭzas de malsano

Gravas scii, ke la malsano estas formita en la dua trimonato de gravedeco. Dum ĉi tiu periodo, la ino demetas ĉiuj esencaj organoj kaj sistemoj de. Kiel ĝi scias, por 14-18 semajnoj da gravedeco formis mesodermo. Sub la influo de mediaj faktoroj kaj diversaj infektoj patrino iuj malobservoj de embriogénesis povas okazi dum ĉi tiu periodo. Unu el ĉi tiuj anomalioj povas esti pentalogy Cantrell. La preciza kaŭzo de la malsano ne estis establita. Tamen, ĉi tiu difekto estas rilata cromosómico anomalioj. Inter ili, 18 kaj trisomía 13, Turner sindromo, X-ligita malsano. Ĝi scias ke ĉi tiu difekto estas sufiĉe maloftaj. La ofteco de lia spritaĵo estas 3-5 infanoj po miliono. En la mondo de malpli ol 100 kazoj priskribitaj. La malsano estas pli ofta en knaboj.

Malgraŭ tio, ke por eltrovi la radiko kaŭzo de malsano ankoraŭ ne estis, vi bezonas scii pri la risko faktoroj kiuj kondukas al diversaj malordoj de la disvolviĝo fetal. Inter ili:

1. La efiko de malutilaj kaj toksaj substancoj (saloj de pezaj metaloj, drogoj kaj kemiaĵoj).
2. Radiadon.
3. Fizikaj efikoj (vundo).
4. Stresaj situacioj.
5. Fumado kaj alkoholaj trinkaĵoj.

Mekanismo de hemodynamic malordoj

Pro tio, ke la pentad Cantrell povis sperti malsamajn koro difektoj, hemodynamic perturboj tiel diferencas inter si. Plej ofte tiu malsano estas akompanita de ventricular septal difekto. La disvolviĝo de hemodynamic malordoj dependas de la malvirto. Kun signifa difektojn okazas en grandaj shunt malgranda cirklo, tiel kondukante al hipertensio pulmonar. La maldekstra ventrículo estas troŝarĝita kaj kompensa hipertrofio. Rezulte, estas pliigo en ambaŭ la RV kaj LV.

Malpli komunaj aŭdilo septal difekto. Hemodynamic perturboj kiam ankaŭ dependas de la grandeco de la difekto. Kun granda komunikado inter la aurículas elfluon, sango en la dekstra apartigita estas signife pliigita, rezultante en hipertrofio kaj dilatación de la PP. La maldekstra aŭdilo superŝarĝas okazas.

La ĉefaj demonstracioj de Cantrell pentad

Kiel estas konata, la klasika Cantrell sindromo inkludas 5 difektojn. Inter ĉi tiuj estas la jenaj malobservo:

• Omphalocele feto. Alimaniere ĝi nomiĝas supra-umbilika muro abdominal difekto. Tiu malobservo estas karakterizita de la fakto ke la internaj organoj kutime trovitaj en la stomako, estas kolektitaj en umbilika hernio sako kaj iri eksteren.
• Brusto muro difekto. Ĝi estas plej kutime karakterizita de la foresto aŭ fendis la xiphoid procezo. Rezulte, la koro ankaŭ moviĝas antaŭen.
• La foresto de la pericardio, kio estas esti najbara al la diafragmo.
• Cardiac anomalioj evoluo. En preskaŭ ĉiuj kazoj la ectopia - malĝusta lokigo agentejo. Je tiu koro difekto povas esti en abdominal aŭ kolo. Krome ectopia, kaj ekzistas diversaj difektojn. Krom la VSD kaj ASD okazas atresia de la tricuspid valvo, la arterio pulmonar. En la maloftaj kazoj kompleta manko de koro ĉambroj.
• Diafragmática hernio.

Krom Cantrell sindromo povas esti nekompleta, kaj ĝi observas ankaŭ kun la kombino de aliaj anomalioj. Plej ofte, tiu malsano de la CNS (cerbo hernio, hidrocefalia), gastrointestinales (patología de la galo veziko kaj lieno), la foresto de fingroj aŭ membroj.

La pentraĵon clínico de la malsano

La simptomoj de la malsano fariĝis ŝajna de la momento de naskiĝo. La unua faras mem scias signifa kosmetika difekto en kiuj la koro kaj abdomenaj organoj "nevideblaj" ekstere. Krome, en la unuaj horoj de la vivo kaj aliĝi pli terura simptomoj. Pro congénita koro difektoj novnaskita ricevas malmulte oksigeno. Rezulte, li havis manko de spiro, cianosis, indrawing de intercostales spacoj kaj la malsupra parto de la sternumo. Plej ofte, tiuj infanoj devas esti konektita al ventolilo. Suspekti la malsano, necesas eltrovi kie la koro konfirmi unu el la ĉefaj trajtoj - ectopia korpo.

Kio estas la diagnozo de Cantrell pentad?

Cantrell sindromo diagnozo estas bazita ĉefe sur la ekstera ekzameno de la novnaskita. Unue, la kuracisto serĉas la ĉeeston de omphalocele - difekto de la abdominal kaj torácica muro, kaj tiam determinas kie la koro estas. Sur konfirmo de ectópica, malordo de spira kaj hemodynamic parametroj, la diagnozo estas preskaŭ certa. Determini la ĉeeston de koro difektoj, farita auscultación kaj echocardioscopy. Ultrasona de la abdomeno konduto nepraktika ĉar unue difektojn devas forigi.

Traktado pentad Cantrell

Malgraŭ tio, ke la pentad Cantrell - Ĉi tio kombinas kaj terura malvirto, en iuj kazoj eblas trakti ĝin. Ĝi koncernas pacientoj kiuj hemodynamic anormalidades kongrua kun vivo. La ĉefa difekton traktado - kirurgia interveno. La operacio konsistas el pluraj stadioj kaj estas konsiderata unu el la plej malmolaj. La incisión estas farita en la duona linio torácica kaj abdominales muro. Samtempe, kirurgoj devas realigi la korekton de koro difektoj kaj redukto de la digestiva sistemo. Ectopia de la koro estas kutime lasita. En iuj kazoj, kirurgio por malgrandaj VSD kaj ASD kuŝis pli taŭga aĝo (3 jaroj).

prevento misformo

La ĉefa metodo de preventado estas antaŭnaska diagnozo. Kutime diagnozita pentalogy Cantrell en la feto povas esti liverita jam ĉe 20-24 semajno de evoluo. Plej ofte, tia konkludo estas la kialo de la fino de la gravedeco. Por antaŭzorgo primaria inkludas:

• Por eviti malutilajn efikojn.
• Subteni sanan vivstilon.
• Evitu stresaj situacioj, precipe en la unua duono de la gravedeco.

La prognozo de ĉi tiu malsano estas ambiguaj, kiel ĝi dependas de la grado de damaĝo al la koro. En iuj kazoj, kuracistoj sukcesis savi infana vivo. Tamen, ĉi tiuj infanoj bezonas konstanta zorgo kaj superrigardo de specialistoj.