Waldenström la Macroglobulinemia: simptomoj, kaŭzas, prognozo

Hereda sango malsanoj estas maloftaj, sed estas tre danĝeraj por la homoj. Unu tia malsano estas Vandelstrema macroglobulinemia.

De kio karakterizas?

Sub tiu malsano en moderna medicino rilatas al hereda hematological sindromo akompanita per la ĉeesto de sango macroglobulin. Tiu proteino estas formita de la aktiveco de monoclonales B-linfoides globuloj (B-limfocitoj).

Kutime, ĉi tiuj ĉeloj estas respondecaj por la sintezo de sango-M globulina. Kiam ajn funkcio de la osta medolo (ofte en la disvolviĝo de tumoro procezo) estas ŝanĝo en aminoácido komponado kaj vico de la geno, gvidante al sintezo macroglobulin, tio estas: evoluantaj Waldenström la macroglobulinemia.

La malsano estas sufiĉe rara, proksimume 3 kazoj por milionoj da personoj. Ĝi disvolvas ĉefe en viroj super la aĝo de 55 jaroj. ĉi tiu patología estas preskaŭ ne okazas ĝis 40 jaroj.

Kiel do manifesti la malsanon al ĉela kaj histo niveloj? Kiu strukturoj estas tuŝitaj en la unua loko kaj ke rezulte tie?

La patogenezo de la malsano

La fundamento de patogenza la malsano estas maligna proliferación de ĉeloj plasmáticas klono ĉeloj kapablas evoluantaj inmunoglobulina M. Ĉi tiuj ĉeloj invadi la osta medolo, hepato, lieno, ili kie komencas aktive proliferas kaj sekrecias patógenos macroglobulin. Tiel evoluantaj Waldenström la macroglobulinemia.

La amasiĝo de patogenaj proteino en la sango kondukas al la disvolviĝo de lia viscosidad. Rezulte de reduktita sango fluo indico tra la vazoj, kiuj kondukas al ĝia stagnado. Krome, detenis plasmo coagulación faktoroj (pro la ĉirkaŭvolvinte kaj inactivar ilin macroglobulins). Pro tio interrompis la normalan coágulo formado, kiu finfine kondukas al pliigita sangado.

Vide, kiam ekzamenita sub mikroskopo, la osta medolo ĉeloj, ĝi povas vidi tie amasiĝoj "plazmatizirovannyh" limfocitoj, grandan nombron da maturaj B-limfocitoj kaj apartigi inflamatoria mediadores de masto ĉeloj. Ĉiuj de ĉi tiuj ĉeloj sugestas ke estas Waldenström macroglobulinemia.

simptomoj

Kiel clínicamente suspekti de tiu malsano?

La unuaj pacientoj plendos de specifaj simptomoj - ĝenerala malforteco, malalta grado febro delonge, ŝvitante, pezo perdo sen motivo ŝajnigu.

La ĉefa simptomo, surbaze de kiu ni povas suspekti ke evoluis Vandelstrema macroglobulinemia, estas pliigis sanganta el la nazo, gingivo kaj membranoj mukozoj. Multe malpli ofte observita subkutana kontuzoj kaj moretones.

Kun la tempo, povas evoluigi hepatosplenomegaly kaj lymphadenopathy (ŝvelinta ganglioj nodoj). Ĝi ankaŭ eblas la disvolviĝo de komplikaĵoj macroglobulinemia.

Kiam malsukceso provizi oportuna medicina prizorgo estas risko de komo pacienca, kaj eĉ morto (sed mortas pacientoj estas kutime ne tiom sur kion ili suferas Waldenström la macroglobulinemia). La kaŭzoj de siaj mortoj estas la rezulto de evoluintaj komplikaĵoj.

komplikaĵoj de la malsano

La sama povas esti komplikita de la malsano?

Ĉefe implikita en la patologia procezo de la sistemo cardiovascular, nome la malgranda vazoj - kapilaroj, arteriolas kaj venules. Reduktante sango fluo observita la evoluo de Retinopathy, nephropathy. Reno damaĝo. En ĉi tiu kazo karakterizita de la evoluo de glomerular vascular okludo kaj urolithiasis kun deposición de urate.

Macroglobulinemia Waldenström karakterizita de malaltaj imuneco kaj aliĝo al oportunismaj infektoj kompliki kaj diagnozo de la malsano subyacente.

Kiel la progreso de la procezo estas markita forigo de preskaŭ ĉiuj ĝermoj de hematopoyesis kaj la evoluo de pancytopenia. Amyloidosis karakterizita de la disvolviĝo kaj patologiaj lezoj Laŭ proteino hepato kaj lieno angioj, kiu plue plimalbonigas kaj tiel ilia difektita funkcio.

diagnozo

Kio metrikoj helpos vin kompreni, ke evoluis macroglobulinemia?

Unue, ni devus atenti la CBC. La ĉefaj indikiloj de la malsano pliiĝos en la eritrocito sedimentación indico kaj la formado de specifaj "rouleaux" - batante kune de ruĝaj globuloj. WBC kutime indikas plej grandan kvanton de limfocitoj en la analizo kaj la apero de nematuraj leŭkocitoj formoj.

Por konfirmi la diagnóstico kondukante Immuno. Post la enkonduko de ĉi tiu studo ne povas identigi pliigita kvanto en la sango inmunoglobulina M

Monoclonales immunoglobulins estas determinitaj en la sango post la aldono de etikeditaj sera.

Kromaj, sed ne specifa simptomojn inkludas pligrandigitan hepaton kaj lienon, malkaŝo de amiloide en biopsio kappillyarah reno, tiel kiel redukti la numeron de plasmo coagulación faktoroj (precipe faktoro 8).

traktado

En la fruaj stadioj de la malsano, krom se ekzistas signifa interna organo partopreno, specifa traktado ne estas indikita. Ofte, ĉi tiuj pacientoj estas sub medicina superrigardo en la distrikto hematologist.

Kiam la unuaj simptomoj kaj konfirmi ke la malsano - Waldenström macroglobulinemia, komenci specifa terapio kun citostazigiloj. Por traktado uzo medikamentoj kiel ekzemple "hlorbutin", "ciclofosfamida". Ili havas cytostatic efikon kaj subpremi la aktivecon de maligna klono de B-lifotsitov.

Nomumita en la unua loko "hlorbutin" al 6 mg ĉiutage parole por 3-4 semajnoj. Pliigante la dozon estas ŝarĝita de la evoluo de osta medolo aplasia. Post fini la kurson de traktado preskribis vivtenado dozon de la drogoj (4.2 Mg) ĉiun duan tagon.

Plibonigi la sango rheological parametroj uzataj plasmapheresis. plasmapheresis traktado efektivigas por la uzo de citotóxicas drogoj. Por la forigo procedo montrita en 2 litroj de plasmo kun donante anstataŭigo sur ĝia inaktivigita.

prevento

Ĉar la malsano estas hereda, estas malfacile iel influas lian disvolviĝon, ĉar ĝi estas jam fiksitaj en la genoj. La sola maniero por eviti la disvolviĝo de oportuna diagnozo de la malsano kaj bone tirita planon de traktado.

Malrekte influas la malsano povas esti subjekto al sana vivstilo, ĉesi fumi kaj alkoholo, limo fumis kaj pika pladojn.

Ekde la malsano estas genetika, ĝi povas deĉenigi lia disvolviĝo kaj iuj malbonaj kondiĉoj - laboranta kun anilina tinkturas, farboj, glazuroj.

Oftaj infektoj virales ankaŭ povas ŝanĝi la genoma homa. Frua traktado de ĉi tiuj malsanoj helpos malhelpi ŝanĝojn en genoj kaj malhelpi la disvolviĝo de macroglobulinemia.

Preventaj mezuroj povas esti atribuita al familiarize pacientoj kun la trajtoj de la malsano kaj la promocio de liaj aktivecoj por observi sanan vivstilon.

prognozo

Kio atendas pacientojn kiuj evoluigis Waldenström macroglobulinemia? Prognozo de la malsano dependas de la severeco de la malsano kiu disvolvis komplikaĵoj kaj ĝustatempa traktado.

Se la malsano estas en ĝia frua stadio de evoluo, plejparte eblas malhelpi lian progreson. Tiaj pacientoj eĉ havas ŝancon por kompleta kuraco, la uzo de vivtenado dozon de citostazigiloj ankoraŭ povas signife pliigi sian vivdaŭron.

Estas multe pli malbone por tiuj kun komplika Waldenström la macroglobulinemia. Simptomoj, la prognozo de kiuj estas ekstreme seniluziiga - amiloide hepato kaj reno, sanganta kaj oftaj disvolviĝo paraproteinemic komo. Se tempo ne helpas tiaj pacientoj, alta probableco de morto.

La averaĝa vivdaŭro por pacientoj kun la malsano estas proksimume 4-5 jaroj. Kiam konvene streki la planon de traktado povas pliigi ĝin al 9-12 jaroj.

Risko de malsano

Donita ke la malsano okazas malofte, estas malfacile suspektas lin pri la evoluo de viro kiu preskaŭ neniam renkontis lin. Donita ke la unua kontakto kun la paciento lokaj terapiistoj, estas sur iliaj ŝultroj, kaj ĝi komisias de certigi ke akurata estis suspektata kaj diagnozis Waldenström la macroglobulinemia. Kio estas tiu malsano, oni memoros, ne ĉiuj doktoroj tamen pensi ke la paciento ĵus donita patologio, konsiderante ĉiuj siaj demonstracioj klinikoj, devus ajnan terapiisto.

En la estonteco, ĉi tiu pacienca kondukos hematologists, sed la primara diagnozo ripozas nur sur la ŝultroj de kuracistoj klinikoj.

Malfrua identigo de la malsano kondukas al severaj konsekvencoj kiam kemioterapio ne plu efika. Tial vi devus scii pri tiu malsano ĉiuj ne perdi ĝin kaj ne alportos al stato de neglekto.