Simptomoj kaj traktado de Landau-Kleffner sindromo

Landau-Kleffner sindromo - estas akirita frenezas afazio en infanoj. Ĝi karakterizas malobservo de parolo funkcio. En ĉi tiu kazo, ne permesas la artikante komponantojn de parolo (sono modifo per la dentoj, lango kaj gorĝo), kaj la kapablo de artiki la fonemo en la centra nerva sistemo nivelo. Parenteze, estas en iuj zonoj de la ŝelo cerebral.

La malsano okazas en tute sana infanoj. Unue ili perdas la kapablon adaptiĝi al la ekstera medio, kaj tiam ne povas esti esprima, klare kaj logike esprimi siajn pensojn. La fakto, ke en la cerbo de la bebo estas patologiaj ŝanĝoj, montras la EEG. La sindromo priskribita en 1957 fare de du sciencistoj - Landau Kleffner. Tial, iliaj nomoj kaj nomas tiun malsanon.

La kaŭzoj de malsano

Kialoj de Landau-Kleffner sindromo ne estas plene difinita. Kvankam en iuj kazoj, kuracistoj povas identigi faktoro kiu kaŭzis la evoluon de la malsano. Unue - estas la fermita kapo lezo, cerbo tumoro, parazita malsano kaŭzita de la larvoj de porkaĵo tenio - neurocysticercosis. La kialo povus esti, kaj autoinmune demyelinating malsanoj, en kiu estas detruo de la blanka materio de la nerva sistemo - myelin. Deĉenigi la evoluo de la sindromo estas ankaŭ kapabla de inflamo en la vazo muro en la regiono de la cerbo. Pluraj okazaĵoj de malsanoj estis asociitaj kun manko de mitokondria spira kompleksa. Kelkfoje la kaŭzo fariĝis tro maldika ŝelo, rezultigante la infano evoluantaj la tuŝitaj hemisfero.

La sindromo povas esti fulminant formon. Jen hieraŭ dujara etulo marŝis, parolis, kaj estis perfekte sana infano, kaj nun vigla, nekapabla ligi, kaj kelkajn vortojn. Kelkfoje, la malsano progresas malrapide, panero grade perdas lian kapablon parola komunikado kaj adekvata percepto de realaĵo.

Kiuj estas la simptomoj?

sciencistino malsano priskribita detale Aleksandrov N. Sh Landau-Kleffner sindromo, ŝi diras, estas ankaŭ pro la tiel nomata cerbo plasticidad. Estis kvazaŭ "restrukturita" por pli bone plenumi siajn funkciojn. En la procezo de ĉi tiu transformo kaj evoluigas provizora afazio. Kiel estas la kazo kun la akirita formo, lezoj kaj malsanoj kaŭzitaj de ĉi tiu tipo de patología povas diagnozi uzante EEG. Krome, la "unua sonorilo" fariĝu frenezas decomisos, kiuj aperis ĉe la infano. Ili estas en 70% de kazoj akompanita de komenco de la malsano.

Ĉirkaŭ kvarono de ĉiuj kazoj, la paciento perdas parolado funkcion dum monato. Sed la plimulto de lia perdo okazas preskaŭ instantáneamente. Foje bebo povas diri eĉ unu sonon. Duono de la pacientoj viditaj kondutaj malordoj. Funkcia pensado savigxis. Kun aĝo, la convulsiones malaperi. Plena aŭ parta reakiro de parolo funkcioj okazas dum 16 jaroj.

malboniĝo de parolo

Landau-Kleffner sindromo en infano komencas kun la perdo de la funkcio de parolado - tio estas unu el la ĉefaj simptomoj de la malsano. Ĝi karakterizas por parola aŭ aŭda agnosia - difektita percepto, kiu pruvas kaj sentiveco. En la unua kazo, la paciento estas nekapabla paroli konvene. En la dua - li ne povas rekoni familiara bruoj kaj sonoj. En ĉi tiu kazo, estas normalaj respondoj al diagnoza fonologia audiogram.

La ĉefa problemo kuŝas ĝuste en la kampo de sono sentiveco. Malgraŭ tio, la sindromo manifestas sin en la kritika periodo de lingvo akiraĵo aparato. Difektita parolado reprodukto eblas malsamaj niveloj de komplekseco. Afazio estas fortaj en iuj pacientoj. Kiel sciencistoj diras komplikaj kazoj estas diagnozitaj en 6 pacientoj el 77. Se la infano observis negrava seksperfortadoj, ĝi povas savi la legado kaj skribo kapabloj. Lingvo perturboj montris tiel: la infano konfuzas leteroj kaj sonas malĝusta konstrui frazojn, ne povas logike esprimi siajn pensojn ktp.

epilepsio

Klinika decomisos observas en 70-85% de kazoj de akirita Landau-Kleffner sindromo. Malsano en triono de infanoj komencas kun sola epiléptico. Jen - la komenco de la malsano. Kelkaj pacientoj inter la atako kaj parolado malordoj povas preni plurajn jarojn. Prenitaj ofte fiksita en aĝo de 4 ĝis 10 jaroj. Multaj kuracistoj diras, ke ili ne devas okazi en plenkreska vivo. Tio estas, post 16 jaroj de decomisos ne okazas.

En 58% de pacientoj kun fiksita parta decomisos. Liaj kaŭzas damaĝi al la cerbo ĉeloj en specifa areo de unu hemisfero cerebral. Prenitaj okazas en 39% de infanoj, decomisos kun perdo de konscio - ĉe 16%. Iuj pacientoj elmontritaj myoclonic malordoj kiuj tuŝas la muskolojn de la vizaĝo kaj la okuloj pomoj. En 12% de pacientoj epilepsio transdonas al la genetika nivelo.

kondutaj malordoj

Estas karakterizaj por preskaŭ ĉiuj pacientoj. 78% de la malgrandaj infanoj problemoj de konduto, se ili estas diagnozitaj kun Landau-Kleffner sindromo. Plenkreskuloj ne devus esti surprizita de tio, ke ilia iam pacema kaj amema bebo subite agresema. Kolerego - norma simptomo. Kolero povas esti tiel intensa kaj neregebla, ke la infano ne povas teni ĝin sen hospitalización en institucio psiquiátrica. Aliaj, male, fariĝis retirita abrupte. Ili evitas la kompanio de homoj suferas pro angoro kaj obsesivo pensoj.

Kelkaj infanoj ŝajnas esti tute surda. Aliaj metis la malĝusta diagnozo - aŭtismo. Efektive, kuracistoj foje malfacile determini kion la vera kaŭzo de la stranga konduto de Landau-Kleffner sindromo. Finfine, li kaj autistas konduto karakterizita de fenomenoj kiel ekzemple la malkapablo konstrui logika kompleteco de la propono, la obsesivo ripeto de la samaj frazoj, vortoj. Malforta koncentriĝo de atento kaj pliigita aktiveco observita en 80% de pacientoj. Kvankam kondutaj problemoj estas duaranga simptomoj rilate al parolado problemoj, iuj infanoj povas surprizi nekutima, nelogika kaj strangaj reagoj. Ekzemple, ili povas elspezi horojn ripeti la saman geston.

moderna terapio

Je la unua signo de la malsano estas necesa por komenci traktadon de Landau-Kleffner sindromo. La kliniko, en kiu vi aludas, povos proponi iuj solvoj al la problemo:

• Drogoj kompreneble;
• kirurgio.

En la lasta kazo, la paciento malfermis la kranio kaj forigi frenezas fokuso. Por fari tion, ekstermigxos kelkaj el la ostoj kaj de la malfacila ŝelo de la cerbo. Post tio, la griza materio de la kirurgo faras incisión. Ili daŭre malhelpi la eksplodo kaj disvastiĝo de epileptogenic pulsos. Tiam la malmola mater kaj la ostoj estas metitaj en lokon. La vundo estas sutured. Post 6-7 semajnoj post kirurgio, la infano de la hospitalo povas reveni hejmen. Post kirurgio en infanoj kun Landau-Kleffner sindromo vidis plibonigon en intelekta kaj psikologia funkcioj.

Kontraŭ-forkapto

Traktado de Landau-Kleffner sindromo ne ĉiam provizas nur operaciaj varianto. Kelkfoje helpas forigi la malsanon medicina terapio. Ĝi provizas ricevo de anticonvulsants. Bedaŭrinde, ili ne ĉiam donas pozitivan rezulton. Ekzemple, "carbamazepine", "fenobarbital", "Fenitoína" estas ofte senefika - afazio povas nur plimalbonigi. Prenitaj en pacientoj estos ripetita kun venĝo. Tio estas aparte vera de pacientoj kun oftaj decomisos aŭ atípicos foresto decomisos.

Krome, kuracistoj ofte rekomendas "Nicardipine". Ĝi helpas bloki kanaloj de kalcio. Utila estas la administrado de intravenosa gama globulina. kaj tiaj ili pruvis sufiĉe efika drogo "ethosuximide," "valproic acido". Helpo kaj benzodiazepines, speciale "Clobazam" kaj "midazolam". Sed ili devas administri intravenosa.

aliaj drogoj

Landau-Kleffner sindromo, simptomoj kaj traktadoj kiuj estas priskribitaj en ĉi tiu artikolo provizas por la akcepto de "diazepam" antaŭ enlitiĝo. Ĉi drogon donas bonajn rezultojn. Terapio estas preskribita por periodo de 6 semajnoj por eviti tachyphylaxis - rapida redukto efikon kun ripetita uzo de la drogo. Studoj montris ke al mi estu utila "levetiracetam". Ĝi estas ankaŭ tre bone helpi en la traktado de infanaĝo idiopático fokusa convulsiones, frenezas elektra statuso de dormo, forigo de kontinuan alkoholigi ondoj en sia malrapida fazo. Krome, sukceso en la traktado de afazio kaj decomisos, la drogoj "felbamate." Sed kiam vi uzas eblas evoluigi diversajn kromefikoj, inter kiuj la plej ofte renkontis Aplastic anemio kaj hepato disfunción.

corticosteroides

En la traktado de Landau-Kleffner sindromo kaj helpo corticosteroides. "ACTH" aparte bone pruvita. Ĝi reduktas la apero de simptomoj de akirita frenezas afazio, normaligas la stato de la EEG. Longtempa terapio kun tiuj drogoj rekomendas la plimulto de la pacientoj. Tamen, konscii, ke ne ĉiuj taŭgas hormona kuracado elekto.

Ofte kuracistoj preskribi esteroides por pacientoj. Ekzemple, "Prednisolone" administras intravenosa dum tri monatoj. La terapio estas uzata por la pardonado indukto. Gravas konsideri ke la redukto en la dozon de esteroides estas ofte asociita kun konstanta ripetiĝo de malsano simptomoj. La tuta daŭro de la kurso povas daŭri de ses monatoj al pluraj jaroj. Por iu, corticosteroid traktado havas multajn kromefikoj kiel ekzemple pezo, hipertensio, diabeto, kataraktoj, rena fiasko, depresio, mania sindromo kaj tiel plu. Krome, ili ne rekomendita por pacientoj kiuj havas problemojn kun imuneco, kiel ili plue deprimas lin. Ili estas ankaŭ contraindicado en personoj kun aséptico necrosis, tuberkulozo aŭ malsanoj kies apero provokis la esencajn funkciojn de roundworms.

La opinioj de la gepatroj

Speciala zorgo kaj atento estas bezonata por infano diagnozita Landau-Kleffner sindromo. Recenzoj de gepatroj indiki ke bebon bezonas preni klasoj por parolado terapeŭto, parolado patólogos. La kuracisto ne povas restarigi parolado funkcio. Sed tiuj sesioj instruos la panerojn al la persistemo, venigi lin respondecon, organizo. Gepatroj argumenti ke infanoj eksterlande tiel preskribi bona anticonvulsivo kaj antiepileptic drogoj nomita "Keppra". Ni ankaŭ rekomendas "Depakine," sed ĝi ofte havas negativan efikon sur la pankreato, do iuj conmutación al homeopatia kuracado. Multaj patrinoj kaj patroj ankaŭ notis, ke la plej bona maniero kun la sindromo - maturigante bebo. Ĝi ricevas pli malnovaj - estas iom post iom plibonigi sian paroladon. Krome, aĝo-kuri atakoj kaj paroksismoj.

perspektivo

Koncerne la kuracistoj, ili ankaŭ daŭre esplori kia Landau-Kleffner sindromo. Foto pacientoj kun iliaj video epizodoj, historio, konkludis specialistoj mallarĝa profilon - ĉio tio estas parto de la esploro. La kuracistoj rimarkis ke la terapio laboras pli bone en la okazaĵo ke la infano ĉeestu psikoterapio, parolado klasoj. Plena reakiro de parolaj funkcioj estas sufiĉe maloftaj. Kutime 2/3 de infanoj savis pli malpli serioza parolado impedimento.