Darier-malsano: kaŭzoj, simptomoj, traktado

La plej multaj el la homoj estas ĝusta repliko de siaj gepatroj. Unu akiras la bluaj okuloj de la Papo, la alia - ika patrina hararon. Kompreneble, foje inverse. Tamen, ni ĉiuj kreski interesaj rezultoj teksi genoj de niaj proksimaj parencoj. Tre ofte, kun grandaj okuloj, bukla hararo kaj longajn krurojn, gepatroj doni siajn infanojn aro de malsamaj malsanoj. Ili faras ĉi ne intence, eĉ sen via konsento. Pathology eble ne okazas ĉie en vivo, sed pli ofte la situacio estas malsama. Homo iĝas ostaĝo de familio malsanoj kaj dolencias. Unu el ĉi tiuj "donacoj" estas Darier malsano. Kio estas? Kio kaŭzas tiun patologio?

ĝenerala informo

Sub Darier-malsano rilatas al hereda dermatosis montris senpripense en la formo de nódulos bruna aŭ bruna. Ili estas konusforma kaj kovrita de dikaj ŝeloj. Nódulos lokalizitaj sur la korpo faldoj venas kune kaj formi malsekaj vundon. Depende de la situo de la lezoj kaj ilia aspekto, Darier-malsano estas dividita en kvar formoj:

• Tradukitaj. Karakterizita de lineara aranĝo de la centroj de kiuj kovras nur limigitajn areojn de la korpo.
• Klasika. Rash ĉefe lokalizitaj sur la skalpo, brusto kaj oreloj.
• Izolita. Kune kun normo nódulos aperas pluredraj papules similantaj verukojn. Tipe, ili estas sur la reverso de la manoj kaj piedoj.
• Vesicular-bullous. Ĉi tiu formo de la malsano estas tre malofta. Ĝi karakterizas por pluraj lezoj kun travidebla sekreto. Ili aperas en la flanko de la kolo, en la areo de la granda haŭto faldoj.

Ĉefa lezoj papules estas diagnozitaj en pacientoj inter la aĝoj de ok al dek kvin jaroj. Plenkreskaj malsano strikoj malofte.

La kaŭzoj de malsano

La ĉefa kaŭzo de tiu malsano estas la ĉeesto de eksternormaj geno, kaj grava risko faktoro - heredis dispozicio. Rezulte, vitamino A estas ne tute sorbita de la korpo, la aktiveco de iuj enzimoj kaj zinko enhavo en la epidermo estas reduktita. La konsekvenco de ĉi tiuj patologiaj procezoj estas malobservo de la meĥanismo de haŭto keratinization.

Se panjo aŭ paĉjo estas portantoj de la eksternorma geno en 50% de kazoj, la lumo aperas infano kun diagnozo de "Darier-malsano." Tamen, se la pacientoj gepatroj naskiĝis absolute sana bebo, ĉi tiu patología ne tedas liaj futuraj filoj. La malsano ne estas transdonita de aero gutoj aŭ sekse.

pentraĵon clínico

La patologia procezo komencas kun la apero de plata foliculares nódulos, kiuj estas alie konata kiel papules. Ilia grandeco povas varii de 1 ĝis 3 mm. Papules kovrita solida krusto de bruna koloro. Sub ĝi estas depresioj en la formo de funelo. Nódulos troviĝas ĉe la buŝoj de haro folikloj, kiu foje kondukas al la disvolviĝo de alia malsano - folliculitis. Tial, antaŭ komenci traktadon necesas realigi diagnóstico diferencial.

Erupcioj estas aranĝitaj simetrie ekprenanta subclavian regiono kaj la flexor surfacoj de la artikoj. Sur la verto papule rememoriga Warty skvamecaj platojn kun ŝeloj. Post ilia forigo en lokoj de lezoj aperas fokusoj de alopecia. Kiel la malsano progresas estas novaj erupcioj kaj malnova merge en ununura loko.

medicina ekzameno

Diagnozo de la malsano estas bazita sur la pentraĵon clínico kaj kompleta medicina historio de la paciento. Dum la ekzameno, la kuracisto ekzamenas la simptomojn de malsano, antaŭa kazoj de erupcioj inter proksimaj parencoj. Por konfirmi la malsano estas atribuita histológico analizo de haŭto biopsio. La diagnóstico diferencial efektivigas kun familiara pemphigus, papillomatosis kaj Seborrheic dermatitis.

terapio principoj

Traktado kun ĉi tiu malsano kutime realigita sur ambulatorio bazo. Dum plimalboniĝo de la patologia procezo aperas aŭ vasta lezoj paciento postulas hospitalización en dermatológicos hospitalo.

La paciento estas simptoma terapio. Ĉiuj pacientoj sen escepto asignita vitamino A en la formo de parola aŭ injekto intramuscular. Dozo estas kalkulita individue, konsiderante la paciento aĝo. La kurso de traktado estas kutime 3 monatoj, tiam fari paŭzon kaj ripeti la traktadon.

Pozitiva rezulto kun Darier malsano doni bobelo banoj en kombino kun aplikoj keratolytic sxmirajxo. En la ĉeesto de grandaj lezoj, kirurgiaj interveno aŭ electrocoagulation. Kiam Darier-malsano estas akompanita de la aldono de bakteria infekto, antibiotiko estas preskribita.

Prognozo kaj antaŭzorgo

La malsano estas transdonita ekskluzive por heredaĵo. Tial kiel primara preventado spertuloj rekomendas konsultado kun genetikisto por paroj planas en proksima tempo koncipi infanon. Tio estas aparte vera de la gepatroj, kiuj en la familio jam estis diagnozita Darier-malsano.

La traktado priskribita supre, kutime montras bonajn rezultojn. Multaj pacientoj povas atingi pardonado stando dum kelkaj jaroj. Tamen, oni devus atendi kompletan reakiro.