Pemphigus vulgaris: kaŭzoj, simptomoj, traktado, medikamento. autoinmune malsanoj

Kiel funkcias tia malsano, kiel ekzemple pemphigus? Traktado kaj simptomoj de tiu malsano estas diskutita pli sube. Vi ankaŭ lernos pri la kaŭzoj de tiu malsano procezo kaj kiel lia diagnozo.

bazaj informoj

Pemphigus, foto, kiu estas prezentita en ĉi tiu artikolo, - grupo de maloftaj sed ekstreme severa, debilitante kaj potenciale fatalaj vesiculobullous autoinmune malsanoj kiuj tuŝas la haŭton kaj membranoj mukozoj.

Fakuloj identigi la sekvajn tipojn de la malsano:

• pemphigus vulgaris;
• vegetans formo;
• la folio;
• seborrhoeic (eble nomoj kiel ekzemple Senir-Pedelo sindromo, aŭ eritematusas).

Ĝeneralaj karakterizaĵoj de la malsano

Pemphigus vulgaris reprezentas kategorion de malsanoj de la haŭto kaj subkutana histo, kiu fluas en la kronika formo, kun oftaj recidivoj.

Tiu malsano estas hormono dependa. Ĝi karakterizas por progresema kurson, kaj ankaŭ la formado de intraepidermal ampolojn.

Plej ofte, pemphigus vulgaris influas homojn en aĝo de 50 jaroj aŭ pli.

Kial tiu malsano okazas? La kialoj de la disvolviĝo de ĉi tiu malsano, ekzistas nur hipotezoj.

Pemphigus: la plej verŝajna kialoj

Antaŭ traktado, la malsano en demando estas tre grava por eltrovi kial ĝi estas autoinmune malsano ŝprucis de aparta paciento. Bedaŭrinde, trovi la kaŭzo de pemphigus estas malfacila. Fakuloj luktas kun ĉi tiu problemo por multaj jardekoj. Dum tiu tempo ili proponis hipotezon:

• Ekzogenaj faktoroj, te prenante medikamentojn, inkluzive de penicilino kaj liaj derivitaj, kaj diversaj interferones kaj aliaj aferoj.
• Endogenaj faktoroj, inkluzive de imunaj kaj genetika.
• Fizikaj faktoroj (eble tuŝas ricevis vastan brulas kaj radiado).
• Endocrino (ekz hormona fiasko en homoj).
• Virusoj (Herpesviruses).
• Prenante iuj nutraĵoj.

Bazita sur ĉi tiuj faktoroj, klarigante la probabla okazo de la malsano, ni konkludi: pemphigus vulgaris povas inmunológica, endocrino, infekta, neurogenic, toksaj, ktp Tamen, ni notu, ke ankoraŭ estas nekonata, ĉu tiaj ŝanĝoj estas primara aŭ ili portas .. duaranga naturo, responde al la radiko kaŭzoj.

Tiel, la nekapablo identigi la preciza kaŭzo de la konsiderita autoinmune malsano signife malhelpas lian ĝustatempan diagnozo, tiom da homoj ofte ekhavas seriozajn komplikaĵojn.

nucleación meĥanismo

Kiel la evoluo de tiaj malsanoj, kiel ekzemple pemphigus? Foto komenca etapo de la malsano, vi povas vidi en ĉi tiu artikolo. Fakuloj diras, ke la kaŭzo de tia patologia autoaggressive procezo estas la formado de antikorpoj al proteinoj apartenanta al la familio de desmoglein. Tiu lasta reprezentas specon de "gluo" estas aliĝante apuda epidermaj ĉeloj per speciala konektanta elementoj, kiuj estas nomataj desmosomes.

Fojo aktivigita limfocitoj kaj autoantibodies ataki la desmogleins, epidermaj ĉeloj estas disigitaj unu de la alia, kaj la epidermo iĝas pora kaj "batitaj", tiel facile dispeciĝis kaj submetita al la penetrado de diversaj fungoj kaj bakterioj. En klinikaj praktiko, ĉi tiu fenomeno estas nomita acantholysis.

Rezulte de la supre procezo la paciento havas ampolojn en la haŭto, tiel kiel lia dikeco. Samtempe ili estas plenaj de elŝvitita kaj konstante Fester. Kun la tempo, la vezikoj estas senŝeligis for de la folioj, elmontrante la histo kaj formante puso kaj infektitaj ulceroj. En progresinta kazoj, kiel ekzemple formado kovros substance la tuta surfaco de la korpo.

historiaj informoj

Origine dermatológicos malsano fakuloj ne scias preskaŭ nenion. La termino "pemphigus" aplikita al ĉiuj lezoj de mukozoj kaj haŭto, akompanis acantholysis, formado de bobeloj kaj taĉmento de la folioj al la disvolviĝo de suppurating ulcerojn. Tamen, en 1964 artikolo estis publikigita en medicina revuo, kiu ŝanĝis la komprenon de la kuracistoj de la malsano en demando, tiel kiel lia alproksimiĝo al diagnozo kaj kuracado. Ekde tiu tempo, la ĉeesto de antikorpoj en la sanga plasmo de pacientoj al desmogleina fariĝis la ĉefa kriterio por identigo de pemphigus.

Parenteze, en 1971 li publikigis alian artikolon, en kiu la autoinmune naturo de la enketitaj en detalo kaj la mekanismo de disvolviĝo de ĉi tiu malsano.

La ĉefaj simptomoj

Ampolojn en la haŭto, rezultanta de la evoluo de vulgara aŭ komuna bladderwort, reprezenti la unua signo de malsano. Ni notu, ke tiu tipo de malsano okazas plej ofte. Laŭ spertuloj, ĝi konsistigas 77% de ĉiuj detektitaj formoj de pemphigus.

Lezoj en la formo de bobeloj influas ne nur la haŭto de la paciento, sed ankaŭ la mukozo de la buŝo kaj lia gorĝo. Poste oni starigis sur branĉo, genitales eksteraj, vizaĝo kaj tiel plu.

Kion vi devus scii pri tiuj haŭto malsanoj? Tipe, pemphigus evoluas subite. Tiel sur sana haŭto ekstere formis malgrandajn vezikojn streĉiĝoj kiuj per estimindan rapidon gajno flaccid aspekto. Ilia enhavo estas travidebla serosa likvaĵo (iom malklara).

Post malfermo de la papules formis eroziita surfaco, kiu poste sanigi, sed lasi spuroj de pigmentación de bruna.

Por tiaj autoinmune malsano karakterizita de severa kronika fluo en formon. Ni notu, ke en kelkaj individuoj sen ajna traktado estis observita spontaneaj plibonigo, kiu estis anstataŭita de la koleregon.

Tre ofte akompanis pemphigus vulgaris malĉefaj infektoj (candidiasis).

Pro la proteino perdo, fluidoj kaj infektaj efikoj prognozo de ĉi tiu malsano kun severaj formoj malfavora.

Identigo de malsano

Kiel rivelita pemphigus vulgaris? Diagnozo de la malsano efektivigas en hospitalo. La ĉeesto de la malsano estas detektita surbaze klinikaj simptomoj kaj la rezultoj de analizoj.

La iama inkludas:

• Simptomo de asbesto-Hansen. Tiu trajto estas detektita de premante fingron aŭ sur kovrilo glaso (tio, ankoraŭ ne penetris) bobelo. Tia procedo faciligas taĉmento de la epidermo en la areo kiu estas najbara al papules, tiel kiel pliigi lian areon pro la fluida premo ene de la unuo.
• Simptomo Nikolsky. Tiu trajto estas detektita en bobelo entrainment pecoj kun forcepso kaj frotante fingron parto ekstere nerompita haŭto proksime de la lezo ejo. Tiel estas taĉmento de la epidermo.

Ni notu, ke la vulgaran pemphigus tiuj simptomoj ne estas specifaj kaj diagnozo. Oni devas memori, ke tia manifestiĝoj povas okazi en aliaj malsanoj.

laboratorio testoj

Kiel estas diagnozita pemphigus vulgaris? Traktado de autoinmune malsano devus esti efektivigita nur post kuracista ekzameno. Detekti tia malsano estas uzata:

• Histológico analizo, implikante ekzameno de smears, aŭ la tiel nomataj fingrospuro identigi bobelas acantholytic ĉeloj (te, epidermaj ĉeloj kiuj spertis morfologiaj ŝanĝoj).

Ni notu, ke surbaze de histológico analizo de datumoj por fini ke la disvolviĝo de autoinmune malsano estas neebla. Ĉi tio estas pro la fakto ke ekzistas aliaj malsanoj kun simila bildo.

• Inmunofluorescencia metodo por detekti intracelular deponejoj de inmunoglobulina G kaj A, kaj ankaŭ por identigi grandaj kaj malgrandaj antígenos - desmoglein 3 kaj desmoglein-1. Tiu metodo estas la plej preciza diagnozo.

Tiel, la diagnozo "vulgaran pemphigus 'estas metitaj surbaze akumula datumoj de klinikaj simptomoj kaj klinikaj bildon pri la malsano kaj la rezultoj de inmunofluorescencia tekniko kaj Histologia ekzameno.

traktado

Komence de la evoluo de pemphigus vulgaris pacientoj preskribis glucocorticoides. Drogoj en ĉi tiu grupo ricevis en ŝoko dozoj. La nomumo de la drogoj en grandaj kvantoj de esenca pruvoj. Al intenco de la contraindicaciones kaj kromefikoj, ili estas duaranga.

Kio se la malsano en demando preskribi glucocorticoides? Preparoj por la traktado de vulgaran puzyrchaki Eble tiel: "Prednisolone" "dexametasona" kaj "Triamptsinolon".

Unufoje plibonigo de la paciento, tio estas: en la foresto de novaj bobeloj, la dozo de drogoj estas reduktita iom post iom kaj movante la apogo por malhelpi rekursieca. Tia traktado de pacientoj sufiĉe longe.

Krom glucocorticoides, pacientoj povas designar citotóxicas agentoj, immunosuppressants, inkluzive "metotrexato", "azatioprina" aŭ "Prospidin". Ili estas necese forigi la problemojn de adversaj reagoj post ingestión de bazaj medikamentoj.

Aliaj traktado metodoj

Se estas indicoj kiuj en autoinmune malsano pacientoj eblas traktitaj kun antibiotikoj kaj drogoj kiuj subtenas la sistemo cardiovascular, reguligante sangopremo kaj normaligi la funkciadon de la hepato kaj renoj.

Ankaŭ postulis ingesta de kalio-enhavantaj produktoj, kalcio kaj vitaminoj. Por la topikoj traktadon de pemphigus antiinflamatorio drogoj, infuzaĵoj kaj decocciones de herboj povas esti uzata.

Ĝi devus ankaŭ notu, ke, depende de la kondiĉo de la paciento povas esti asignita al tiaj proceduroj kiel gemabsorbtsiya, transfuzo de sango kaj plasmapheresis.