Kio patología nomita Weber sindromo? Weber sindromo: kaŭzas, simptomoj kaj traktado

Sturge-Weber sindromo - heredita malsano apartenas al la grupo de alternaj hemiplegio. Ĝi kombinas la malvenko de la craneal nervoj de la fajrujo kaj malordo sensa kaj motoro funkcioj sur la kontraŭa flanko. Weber sindromo nomita neurológicos sindromo, en kiu la dorso aŭ damaĝitaj kerno de la oculomotor nervo. Tipaj simptomoj de la malsano estas rekonitaj sur la vizaĝo, sur la flanko de la fajrejo ptosis, mydriasis, strabismo, centra contralateral hemiplegio, paralizo de la muskoloj de la vizaĝo kaj lango.

Weber sindromo Signs

Weber sindromo estas malsano en kiu aperos en la areoj tuŝitaj de la haŭto angiomas, angioma ankaŭ observis okulo vazoj de la Konjunktivo; ebla disvolviĝo de kataraktoj, glaucoma kaj retino taĉmento.

formis plurajn angioma, kiu ankaŭ aplikas al la haŭto kaj ĉirkaŭaj histoj, montris la karakterizan neurológicos simptomoj en la pia mater. Plej ofte la malsano tuŝas la areon de la supra makzelo kaj okulo trigeminal nervo. Damaĝo al la cerbo mola ŝelo povas esti aŭ nur unu flanko, aŭ influas ambaŭ.

La areo tuŝita de la vizaĝo kovrita de specifaj makuloj de ruĝa koloro, kun, krom la nervoza sistemo, la malsano povas tuŝi internaj organoj.

Weber sindromo estas karakterizita per la sekvajn simptomojn:

• La bildoj MRI aŭ CT scan - display leptomeningeal angioma.
• Konvulsia reago.
• Menshandikapitecon (idioteco, mensa malfruo).
• Pliigita intraocular premo.
• Manko de vido.
• Hemiparesis.
• Atrofio.
• Angiomas (ruĝa haŭto kovrita de vaskulaj makuloj).

Weber sindromo specioj

Identigi pluraj gravaj varioj. Priskribita supre montras la malsano - Weber sindromo. Foto montras la aspekton de iu suferas pro tiu malsano. La malsano estas dividita en:

• Schirmer-sindromo - frua evoluo de glaucoma kaj oculares manifestiĝoj de haŭtaj angioma.
• Milles-sindromo - hemangioma okulo disvolviĝo sen aliĝo kun frua glaucoma simptomoj angiomas sur la haŭto kaj la okuloj.
• Knud-Rrubbe-sindromo - demonstracio de angioma entsefalotrigeminalnoy.
• Weber- Dumitri-sindromo - demonstracio de epilepsio, decomisos, evolua prokrasto, hemihypertrophy.
• Jahnke-sindromo - angioma de la haŭto, areoj de la cerbo.
• Loford-sindromo - angioma okulglobon sen pligrandigo.

Weber sindromo: Kialoj

La kaŭzo de la malsano estas en tio, ke dum la disvolviĝo de la feto damaĝis du ĝermo tavoloj: ectodermo kaj mesodermo. La disvolviĝo de la infanoj de tiu malsano estas tre sporada. La malsano estas transdonita ĉefe de alelos regantaj, sed okazas kaj recesiva heredo.

La malsano povas evoluigi en la feto en kazo de gravedeco ĝi havas negativan efikon. Tiuj inkludas:

• Fumado dum gravedeco, precipe en la fruaj stadioj.
• La uzo de alkoholo.
• Uzu de drogoj.
• Ebrieco de la gravedaj virinoj de malsamaj etiologies.
• La senbrida uzo de drogoj.
• Genital infektoj akiris dum gravedeco.
• Intrauterino infekto.
• Malordo en la expectantes patrino metabolo (hipotiroidismo).

Ofte, por evoluigi la malsano nur influas heredaĵo. Weber sindromo ne estas infektitaj en ĉiutaga vivo.

diagnozo de la malsano

La malsano estas diagnozita per la karakteriza demonstracioj. Parto de la paciento la vizaĝo estas elmontrita angiomatous ŝanĝojn, pliigis okulo premo kun ebla pliigo de la okulo, estas frenezas decomisos. Se estas suspekto de Weber sindromo, diagnozo kaj kuracado estas efektivigita de pluraj kuracistoj: okulkuracisto, neurólogo, epileptologist, dermatólogo.

Klarigi la diagnozo postulas Radioterapio ekzameno. Post la ricevo de la bildoj povas vidi calcificación de la ŝelo cerebral. Kalkulitaj tomografio provizas eĉ pli kompleta bildo de la tuŝitaj areoj. La bildoj kaptita de MR, povas detekti adelgazamiento de la ŝelo cerebral, degenero kaj atrofio de la blanka afero. Aparataro diagnozo devus ankaŭ esti al la ekskludo de aliaj, egale danĝera malsanoj: cerbo tumoro, absceso mola ŝtofo cerebral kistoj.

Grandega rolon por la korekta diagnozo ludas EEG okazigon, ĉar ĝi ebligas determini la aktiveco de bioelectric impulsoj en la cerbo, ĝustatempe diagnozi epilepsio. La plimulto de homoj suferas pro la sindromo de Weber, estas frenezas decomisos. Ankaŭ kondukita mezuron de intraocular premo, vida kampo, ophthalmoscopy, AV skanado - por nomumo de oftálmico traktado.

Weber Sindromo Traktado

Weber sindromo estas nuntempe efikan traktadon ne efektivigas kaj kuracado celas simptomo reliefon kaj plibonigita kvaliton de vivo. La paciento estas asignita anticonvulsivo terapio kun malsamaj medikamentoj:

• "Depakine."
• "Carbamazepine."
• "Keppra".
• "Topiramato".
• "Finlepsin".

Sufiĉe ofte la paciento ne respondas al la traktado de frenezas decomisos, tiam la kuracisto povas esti difinita kiel la uzo de pluraj medikamentoj. Se vi ne helpas usilenaaya terapio, per la atesto de neurocirujano povas esti asignita al kirurgian traktadon.

Levita intraocular premo (glaucoma) estas traktita kun speciala gutoj, reduktante la sekrecio de akva humuro. Ĉi tiuj drogoj estas "timolol", "Alfagan", "Azopt," "Dorzolamide". Tamen, ĉi tiu konservativa terapio povas esti tre ineficiente, kaj tiam la sola eblo estas kirurgio: pacientoj spertis trabeculectomy aŭ trabekulotomiyu.

Konsekvencoj kaj komplikaĵoj

Weber Sindromo - estas danĝera malsano. En la kazo de konservativa aŭ kirurgia traktado estis renkontita kaj la pacienta kondiĉo ne pliboniĝis, donita iom malriĉa prognozo. Descontrolada frenezas sindromo povas konduki al demenco, mensa malfruo, blindeco, pliigis riskon de apopleksio.

Prevento de la malsano

Malgraŭ tio, ke la malsano estas hereda, preventaj mezuroj efektivigita de graveda virino, estos signife redukti la riskon de disvolvi la malsanon. Tiuj agadoj inkludas:

• Rifuzo de malbonaj kutimoj (precipe dum gravedeco).
• Subteni korekta kaj sana vivstilo. Oftaj piediroj en la freŝa, sana dormo.
• Proper disigo manĝoj. Kresko en la dieto kun alta fibro nutraĵoj. Ne uzu semi-finitaj produktoj kaj frititaj nutraĵoj.
• Timely registriĝo kun gravedeco kaj vizitoj al la kuracisto en la planita tempo.
• La uzo de drogoj nur por ĝia celita preskribo.

Weber sindromo - malofta kaj danĝera malsano, kiu estas rekte reflektita en la kvalito de homa vivo. Trust kuracistoj, ĝustatempa diagnozo kaj la paŝo de la preskribi traktado povas ŝanĝi vivojn por la pli bone. Ĝi estas ankaŭ grava ne lasi la malsano prenas lian kurson kaj ne uzi drogojn sen preskribo.