Hammam-Riĉa sindromo: priskribo

Hamman Riĉaj sindromo - relative malofta malsano (efiko estas nur dek kazojn po cent mil personoj), kiu manifestas sin en la formo de sklerozo de la pulmoj kaj la formado de spira fiasko. Fakuloj atribui lian aperon por autoinmune procezoj.

difinon

Hamman Riĉaj sindromo - malsano asociita kun patologia procezo en la pulmo histo, kiu kondukas al lia sklerozo kaj la evoluo de spira fiasko. Studi komencis nur en la mezo de la lasta jarcento, kiam la sciencaj ĵurnaloj oftaj publikigadoj kun priskriboj de similaj simptomoj.

Tiu patologio estas pli komuna en mezaĝaj kaj maljunaj homoj. Oni kredas, ke eble estas pro malbonaj kutimoj, pli longa longo de servo kaj la karakterizaĵoj de profesioj netaŭga laborkondiĉojn (welders, ministoj, konstruistoj kaj tiel plu. D.).

Sinonimoj

Kuracisto kiu estis la unua studi la patología estis Scadding. Li sugestis ke termino kiel "fibrosing alveolitis." Sed tre baldaŭ ĝi komencis esti uzita en iom malstrikta senco, signifanta grupo de malsanoj kiuj havas similajn simptomojn. Pro tio, ĝi prenis pli ol specifa nomo.

Pathology estis renomita Scadding malsano, kaj poste al la Hamman Riĉaj sindromo, kiel evidentiĝis, ke tiuj du kuracistoj priskribis similajn patologio en 1935. Estas aliaj sinonimojn de ĉi nosological unuo, ekzemple, progresema intersticial fibrosis pulmonar, fibreca dysplasia, cirozo, pulmo purulenta intersticial pneŭmonio kaj aliaj. En moderna medicino, estas rajtigita por uzi ĉiujn.

etiologio

Hamman Riĉaj sindromo ankoraŭ restas unu el la malsanoj de nekonata etiologio, ĉar la fenomeno de la fibrosis okazantaj en tiu malsano estas la pulmo histo ne specifaj reago al la patologia procezo. La plej populara en la scienca komunumo havis teorion ke la malsano estas kaŭzita de autoinmune procezo surbaze alergiajn reagojn de la tria tipo (immunocomplex).

Ekzistas propagandantoj kaj polyetiology teorion. Ili argumentas ke la pulmo histo estas malkovrita al pluraj agentoj de bakteria, funga aŭ viral naturo, kiu kondukas al hyperergic reago de la imuna sistemo.

Por kelkaj sciencistoj konsideras antaŭe-Riĉa sindromo Hamm kiel unu enkorpiĝo de collagenosis kaj enhavis la patologia procezo estas limigita al nur lumo.

patogenezo

Akra intersticial neumonitis (Hamman Riĉaj sindromo) aperas pro la formado de la tn alveolara-capilar unuo. El kiom esprimis patologiaj ŝanĝoj dependas de la disvastigo rapido de gasoj en la sango kaj, kiel sekvo de hipoksio. Tiu procezo ne estas unika al tiu aparta malsano kaj tipa spiraj organoj respondo al vundo.

Reduktante la disvastigo de gasoj tra la alveolojn okazas dum pluraj kialoj. Unue, la ŝanĝo de la membrano dikeco kaj particiones kiel fibrinógeno estas en la plasmo, dis tiuj areoj, farante ilin pli densaj kaj rigidaj. Due, la epitelio tegante la airway sakoj (alveolojn) ene fariĝas kubaj kaj perdas liajn proprietojn. Trie, ĝi perturbis perfusión procezo gasoj, te la aero kiu eniras la pulmojn, ne en kontakto kun la cirkulada sistemo de ajna ĉi procezo okazas tro rapide. Krome, estas reflekso spasmo de vazoj de la pulmojn pro la kresko de la premo en la trafiko pulmonar, kiu plue pliseverigas la fisiopatológico mekanismoj.

symptomatology

Hamman Riĉaj sindromo en infanoj estas rara. Tiu malsano plejparte okazas en mezaĝaj kaj maljunuloj, sed eble en antaŭtempaj infanoj kun reduktita kompensan kapablon.

La malrapida komenco de la malsano. En homoj, ekzistas epizodoj de seka tuso kaj sentas firme en la brusto. Tiam, ĝi kunigis manko de spiro kaj exhale eta altiĝo de temperaturo, malforto, laceco. Ĉe la komencan ekzamenon klare videbla blueca fingropintoj kaj nasolabial triangulo. Eble ŝanĝon de fina stacio falangoj kaj najlo formo.

Tie akcelis korbatadon, malgrandajn bobelanta rales en la pulmojn. Kun malsano progresio oftaj epizodoj de tusado, sputum aperas, kaj en maloftaj kazoj kaj hemoptisis (kiam havebla capilar breĉo).

diagnozo

Difusa intersticial fibrosis pulmonar (Hamman Riĉaj sindromo) povas detekti per laboratorio testoj nur en la fina stacio stadioj, kiel en sango testo estos ne-specifa ŝanĝoj:

• kreskanta proteino;
• SSCHE akcelo (eritrocito sedimentación indico);
• ŝanĝoj en la rilatumo de proteino frakcioj.

Ĉi tiuj ciferoj indikas la ĉeeston de inflamo, sed ne raportis ajnan de ĝia naturo, kaj ne en la loko. Iom povas helpi plano radiografaĵo de la pulmoj. En la komencaj etapoj ekzistas kreskanta ŝablono en pulmo radiko, tiam pura graininess Pulmo histo. Kun la tempo, la fotoj aperas regionoj de pliigis travidebleco, kiu prenas la formon de kahelaroj. Koro ankaŭ estos ŝanĝita pro la kresko de la dekstra koro.

diferencialaj diagnozo

Hammam-Riĉa malsano - malsano kiu estas malfacila de diagnozi ĝuste pro ne specifaj ŝanĝoj en la pulmoj. Por precize esti certa pri la diagnozo, ekskludi ĉion alian.

La kuracisto devas fari komparojn:

• toksaj kaj alergiaj alveolitis fibroziruschim;
• ambaŭflanka pneŭmonio;
• sarcoidosis;
• dissemita tuberkulozo pulmonar;
• sistémica ligilo histo malsanoj (lupus, artrito artrito, esclerodermia, ktp);
• pulma kancero;
• pulmonar hemosiderosis;
• grupo de pneumoconiosis.

Nur okaze, ke ĉiuj el la ebloj supre forĵetita diagnozita sindromo Martelkapuloj Riĉa. necesaj por realigi postmortem ekzameno ofte. Por fari tion, la kuracisto preskribas malfermita aŭ fermita kudrilo biopsio, depende de la celita stadioj de la malsano.

mórbida anatomio

Simptomoj kaj Diagnozo Hammam-Riĉa sindromo dependas kiel la tutmondaj ŝanĝoj en la pulmo histo. Por taksi ilin, forigi pecon de pulmo kaj ekzameni ĝin sub mikroskopo. La rezultoj de ĉi tiu studo ne koincidi kun la demonstracioj klinikoj, sed ili estas pli preciza ĉar ili reflektas rekte la stato korpo.

Se la malsano estas sub fibrosing alveolitis, la jura kuracisto vidas histo ŝvelaĵo likva kun alta enhavo de fibrina en la alveolara lumeno, fekundigo vandoj incita respondo ĉeloj. Se la patologia procezo progresas, estas histológicamente evidenta ŝanĝoj en ĉela strukturo kaj endotelial alveolara capilar membrano basal engrosamiento. Ankaŭ eblas parta detruo de la alveolojn en la lokoj de kontakto kun la vazoj.

Estas kvin gradoj de ŝanĝoj en la pulmojn;

1. Edemo kaj ĉela enfiltriĝo de alveolaraj muroj.
2. Fluida plenigante la alveolojn kaj desquamated ĉeloj aŭ absorción de elŝvitita vandoj kaj sigelo.
3. La detruo de la alveolojn, la formado de kistoj en la malgranda bronkoj.
4. Multoblaj mezaj kaj malgrandaj kistoj.
5. "Ĉela" lumo pro grandaj kistoj.

Kurso kaj prognozo

Kelloidoz (Hamman Riĉaj sindromo) havas sufiĉe malriĉa prognozo, pro tio ke estas neeble haltigi la progreson de la malsano. Eĉ kun medikamentado patologia procezo povas esti malrapida, sed pli aŭ malpli frue la malsano ankoraŭ gajni. La paciento povas esti de kelkaj monatoj al kelkaj jaroj da vivo. Kiel volo plimalboniĝo kaj pardonado periodoj malstabila dum tiu tempo.

Dum tempo, la progresema cardiopulmonar insuficiencia kondukas homojn al malkapablo, kaj poste al morto por asfiksias. En la plej bona kazo, la paciento estos alia kvin al sep jaroj de la tempo de diagnozo. Kondiĉe ke ĝi plenumas ĉiuj rekomendoj de la kuracisto. En maloftaj kazoj, la fino venas post kelkaj monatoj, sendepende de la terapio. Se la traktado estas planita por la fruaj stadioj de la malsano, en maloftaj kazoj eblas "konservi" ĝi en tiu stadio kaj savi la homa vivo, kaj la relativa sano.

traktado

Kion fari malsana, post kiam li estis diagnozita kun la sindromo Hammam-Riĉa? Traktado komencas tuj. Ne estas necese prokrasti la komencon de traktado, kiel la malsano progresas tra la jaroj pli kaj pli. Specifa traktado ankoraŭ ne disvolvita, do kuracistoj provas halti la simptomoj kaj malrapidigi la rapidon de histo fibrosis.

En la komencaj etapoj de la malsano la plej efika provita esteroides. Ili reduktas la inflamatoria demonstracioj: exudation de fluido, ĉela enfiltriĝo, malrapidigi la formado de ligilo histo kaj la produktado de antikorpoj. Bolus terapio farita, tio estas: komenci kun alta dozo (ĝis 60-80 mg tage) kaj iom post iom redukti la kvanton de drogoj ĝis 20 mg. Gravas por monitori la aktivecon de la adrenal cortex, por ne kaŭzi Kushingoid sindromo.

En la postaj stadioj, kiam sufiĉe prononcita fibrosis, prefero estas donita al drogoj kiuj detenas la imunsistemo. Specialaj disdonado ricevis kombino terapio de esteroides kaj citotóxicas drogoj. Ĝi estis pli efika ol la uzo de tiuj drogoj unuope.

La nomumita kiel simptoma terapio decongestants, inhalación de oksigeno sub premo, la B vitaminoj, tiel kiel antibiotikoj uzataj kiel necesaj (kiam alfiksanta sekundara infekto), kora glycosides kaj diuréticos (kun kresko en koro fiasko).