Budd-Chiari-sindromo

Budd-Chiari-sindromo okazas pro progresema forigo (ferma aŭ estrechamiento) la lumeno de la vejno drenanta en la hepato. Chiari kredis ke la ĉefa kialo - la primara inflamo de la hepataj vejnoj. Sed poste estis identigita en iuj kazoj, dum trombozo de hepata vejnoj kaj malsupera vejno fosu.

La literaturo priskribas proksimume 200 kazoj de detruado endoflebita en hepataj vejnoj (malsano , Budd-Chiari-sindromo).

Kun la disvolviĝo de thrombophlebitis arantsieva tubo, kiu malplenigas rekte en la maldekstra hepata vejno, la umbilika vejno, kaj ĉi sindromo povas disvolvi en frua infanaĝo. La interna ŝelo de la hepataj vejnoj aŭ malsuperan vena Vieno (proksime de la kunfluejo de la hepato) kreskas, foje aliĝis de coágulos. Ĉiu ĉi tio faras la fermo aŭ estrechamiento de la lumeno de la vejno, kiu, siavice, kaŭzas la evoluon de stagnado kaj kunpremo de hepato ĉeloj.

Budd-Chiari sindromo evoluas ankaŭ en la aliaj patologías: maligna neoplasms de la hepato, pankreato, reno, ktp, vaskulaj malsanoj ĝeneraligita naturo. Cirozo povas ankaŭ kontribui al la estrechamiento de la hepataj vejnoj. Chiari sindromo povas kaŭzi ĉe certa lokaligo Gunma echinococcosis, actinomycosis, abscesoj kaj tiel plu.

Clínicamente, Budd-Chiari-sindromo manifestas simptomojn de la ĉefa malsano, ĝi kaŭzis plian display ankaŭ dependas de la daŭro de okludo de vejnoj. Ĝi elstaras akraj kaj la laŭgradan aperon de la sindromo.

Akra hepata vejno okludo kaŭzas subita apero de vómitos, doloro en la dekstra supra kvadranto aŭ epigastrium pro ŝvelaĵo de la hepato, kaj ankaŭ hyperextension Glisson kapsulo, evoluas ascites, ekzistas malgranda yellowness.

Portalo hipertensio evoluas samtempe pro la rapida kresko de la premo en la hepata _sinusoids_ kaj vejnoj.

Ascites kun tiu malsano estas ne kuracebla per diuréticos, fluido akumuliĝas tre rapide denove post paracentesis, foje festis akiranta en ŝia sango, povas evoluigi hydrothorax. Se aliĝas trombozo kiu disvolvas en la malsuperan vejno fosu, tiam estas ŝvelaĵo en la gamboj, "Meduzo kapo", kaj kun malpeza premo estas aplikita al ĝi, la sango iras supren.

Kun la disvolviĝo de hepata vejno okludo entute aliĝas mesenteric trombozo, ekzistas doloroj kaj diareo, neurológicos komplikaĵoj aperas pro hepata ĉelo lezo kiu kondukas al morto post kelkaj tagoj.

Kelkfoje la sindromo Budd - Chiari, kun la parta fermo de la lumeno de la vejno povas okazi kiel kronika malsano dum longa tempo. Kun tia naturo de la fluo de la tempo okazas flankan cirkulado: dilati supraĵa haŭto vejno, portalo hipertensio aperas, kaj poste aliĝas kaj ezofago varicosas vejnoj.

Por diagnozo estas esenca ĉeesto de reduktita premo en la occlusal hepato vejnoj kaj samtempaj kresko de la portalo premo, kiu estas detektita per hepato- kaj splenomanometrii metodoj. Uzita retroira rentgenogepatografiya en kiu kontrastas agentoj estas enkondukitaj en la hepata vejno. Ultrasona diagnozo estas bazita sur rekta signoj - Imaging sango coágulo en la vejnoj.

Sen koloro doplerrovskogo studoj sugestas Budd-Chiari-sindromo en:

• La ĉeesto de difusa ŝanĝoj en la hepato, karakterizaĵo de severa acidaj hepato aŭ fibrosis de la hepato histo,

• La bildo ne hepataj vejnoj, ekzemple, pro la ĉeesto en iliaj lumeno eĥo-pozitivaj masoj en la lumeno,

• striktigas la malsuperan vejno fosu,

• signoj de portalo hipertensio, se la malsano estas daŭrigita.