Waterhouse sindromo - Friderichsen: patogenezo, kriz zorgo, traktado

La adrenal glandoj en la korpo estas grava endocrino organo. Hormonoj produktita de ili influas la parametroj de premo kaj la kvanto de la cirkulanta fluido, la nivelo de peklas mineralojn kaj individua microelementos en metabola indico, eĉ en la glando pituitaria. Kaj en situacioj kie la funkcio de ĉi tiuj malgrandaj sed tre grava glando suferas, evoluigi la stato, minacante la vivoj kaj sano.

Difino kaj historio

Waterhouse sindromo - Friderichsen - akra insuficiencia adrenal, kiu okazas post traŭmato al la korpo de hemorragia en ĝia parenkimo. Tiu kaŭzas tre severaj malobservoj de la interna medio de la korpo kaj povas konduki al morto.

Priskribo de la kondiĉo unua aperis en 1894, sed estis nesufiĉa, kaj en 1911, Waterhouse identigas dek kvin kazojn, kiuj helpis lin kolekti ĉiuj pecoj kune. Teni supre kun li, sep jarojn poste, en 1918, Frederiksen ankaŭ publikigas eseon pri tiu patologia procezo.

kialoj

Sciencistoj konsentas ke la sindromo Waterhouse - Friderichsen kaŭzis amasaj hemorragia samtempe en ambaŭ adrenal glandoj. Potenciale danĝeraj kontingento - novnaskita, beboj, infanoj kaj junuloj. La planko en tiu kazo pala. Tiu stato povas esti deĉenigita de longedaŭra livero, feta oksigeno malsato aŭ lia progreso tra la kanalo de akuŝo uzante forcepso aŭ vakuo extractor. Krome, grava rolo por severa malsano congénita kaj gravedeco komplikaĵo de malfrua gestosis.

Waterhouse sindromo - Friderichsen en plenkreskuloj estas plej ofte vidita kiel komplikaĵo de infekta malsano. Tipe, la agento estas meningococcus, Streptococcus aŭ Staphylococcus. Sed krom ĉi tiuj, la kaŭzoj de hemorragia povas nosologies kiel morbilo, skarlatino, tifo, difterio, kaj maligna neoplasms, tumoroj, peritonitis DIC kaj trombozo adrenal vejnoj.

La disvolviĝo de la malsano

Multaj aŭtoroj izolita tiu sindromo kiel parto de la adapta mekanismo de fiasko en la disvolviĝo de akra sepsis. Sed eblas, ke junaj infanoj kaj gravedaj virinoj tute malsama mekanismo por kiu evoluas Waterhouse sindromo - Friderichsen. Patogenezo ĝi manifestiĝas en multnombraj hemorrágica necrosis de la adrenal cortex. Ili estis tiel multaj, ke la tuta korpo trempita en sango, estas hyperextension de la kapsulo, kaj eĉ lia rompo.

Koncerne la ĝeneralan patogenezo, ĝi manifestas en la formo de sepsis:

- dilatitaj kapilaroj kaj arteriolas;
- prononcita ebrieco sindromo;
- la ĉeesto de akompananta meningitis aŭ meningoencephalitis;
- kresko de regionaj ganglioj nodoj kaj trompoŝtelo.

symptomatology

Waterhouse sindromo - Friderichsen kun meningococcal malsano povas evoluigi subite fone de bonstato. Li progresas tiel rapide, ke persono povas morti ene tagoj.

Ĉiu komencas kun troa excitabilidad, irritabilidad kaj kapdoloroj. Tiam aliĝu abdominales doloro, naŭzo, vomado kaj diareo. Se la doloro estas tro intensaj, la kuracisto povas esti suspektita en pacientoj kun akra kirurgia patologio. Komence, malalta grado febro, sed nur kelkaj horoj de komenco estas 39-40 gradoj. Pro vomado kaj diareo de la korpo lasante la akvon kaj mineralojn, kiuj kondukas al interrompo de la koro, cerbo kaj aliaj nemalhaveblaj organoj. En la fino, la persono perdas konscion kaj falas en komaton.

Ekzistas alia formo de la malsano, kiu manifestiĝas en akra falo en sangopremo aŭ kolapso. Aliaj simptomoj eble ne estas ajn. Homo estas la unua en stuporo, sed kiel hipoksio progresas rapide venas stuporo kaj komo. Mortas sen reakirado konscion.

Waterhouse sindromo - Friderichsen infanoj evoluigi pli rapide ol en plenkreskuloj, sendepende de la kaŭzo. Donita lia kompensan kapablon de la organismo rapide forkonsumita, kaj multaj sistemoj kaj organoj estas ankoraŭ en la procezo de formado kaj disvolviĝo, la rezulto venas unuaj tagoj de la komenco de la malsano.

diagnozo

Waterhouse sindromo - Friderichsen evoluantaj tiel rapide, ke kuracistoj ofte ne havas tempon por fari kompletan ekzamenon kaj vidu kio okazas al viro. Se la kriz ĉambro devo kuracisto suspektas ĉi tiu patología, traktado komencas tuj, kaj diagnozo aliĝas en la procezo, ĉar la konto estas sur la horloĝo.

Laboratorio por konfirmo de la diagnozo estas necese trovi en la ĝenerala analizo de sango:

- leucocitosis kaj maldekstren movo de la formulo;
- malpliigo de sango glukozo;
- thrombocytopenia kaj malalta coagulación;
- redukto de elektrolitoj;
- kresko de sango ureo nitrogeno.

Tamen, ĉi tiuj indikiloj estas ne specifa kaj povas esti indika de vasta gamo de kirurgia kaj sistemaj malsanoj. Certe, vi devas zorge kolekti medicina historio kaj realigi punción lumbar kaj por priskribi la Neurologic statuso. Sed ĉiuj ĉi estas farita post la stabiligo de la homa kondiĉo.

diferencialaj diagnozo

Waterhouse sindromo - Friderichsen esti distingitaj de kirurgia abdominales kondiĉoj kiel akra apendicito, pancreatitis akra, ulceron borado de la stomako aŭ duodeno. Certiĝu la kuracisto devus kontroli por meningeal simptomoj, por malhelpi sangado en la cerbo, sino cavernoso trombozo. Kiam kora ECG formo helpos vin kompreni se persono havas koratakon aŭ ne.

traktado

Unue post la diagnozo "sindromo Waterhouse - Friderichsen" devus kompensi la paciento ŝvitis likva elektrolitoj kaj la manko de adrenal hormonojn. Al ĉi tio oni enkondukis tra la vejna aliro al duona litro "hydrocortisone" aŭ 120 miligramoj "prednisolone" kaj tri gramoj de glukozo kvin procentoj kaj dek mililitroj de kvin procento solvo de acida ascórbico. Do ni agas sur baza patogenezo, kaŭzante Waterhouse sindromo - Friderichsen. Kriz zorgo samtempe plibonigas sango rheology, diluas ĝi pliigas la kvanton de sistemo fluida kaj pliigas la premon. Al esteroides hormono anstataŭas helpas konservi la premon ĉe la dekstra nivelo.

Post stabiligo de la hormonojn daŭre administri intramuscularmente, "hydrocortisone" de 50-75 mg ĉiu ses horoj, kaj deoxycorticosterone acetato sur dek mililitroj trifoje tage. Nepre sekvu la indikilojn de premo kaj, se necese, alpingli supren "epinefrina," "Mezaton" kora glycosides.

Se la kaŭzo de la malsano fariĝis infekto, kiel ekzemple meningococcal, aldone al primara terapio, la paciento estas donita antibiotikoj. Iam la paciento revenas al normala, hormonojn komencas iom post iom malpliigi la dozon. Gravas adekvate prepari la korpon por kio li devas sendepende produktas glucocorticoides. Ne abrupte nuligi la drogoj, ĝi povus deĉenigi dua krizo.

Gravas por konfirmi ke la paciento estis ĝuste Waterhouse sindromo - Friderichsen. La traktado mem povas esti danĝera kiel la korpon la troa inundo kaŭzas sistema edemo, inkluzive edemo cerebral, kaj grandaj dozoj de hormonoj povas deĉenigi mensaj malordoj. Sekve, la kondiĉo de la paciento estas tre grave konstante kontroli kaj alĝustigi la nomumoj laŭ liaj bezonoj.

perspektivo

Waterhouse sindromo - Friderichsen - ekstreme severa patologio, malkaŝi ke ne ĉiam ĝustatempe pro la vario de ne-specifa simptomojn. La rezulto dependas ne nur de kiel bone kondutos kuracisto en kriz situacio, sed ankaŭ de la grado de detruo de la adrenal glandoj kaj la kompensan kapablon de la organismo. Vizitadas finante tiu malsano estas fatala.

prevento

Tiu estas ĉefe kontraŭ-epidemio aranĝojn en la fajrujo de infekto en kiu la paciento estas diagnozita kun meningococcal malsano. La kuracisto, kiu malkaŝis tia paciento devigataj sciigi la Sanitara inspektado kaj izoli la paciento. En la venontaj tri tagoj, ĉeko de kontaktuloj por la ĉeesto de malsano kaj kvaranteno en la laboro komunumo aŭ eduka institucio por periodo de dek tagoj. Kiel prevento, homoj en proksima kontakto kun la paciento, preskribi mallongan kurson de antibiotikoj.

epidemiologio

Waterhouse sindromo - Friderichsen, bedaŭrinde, tre komuna patologio. En evoluintaj landoj, la efiko de meningococcal malsano estas 1-3 kazoj por 100 000 loĝantaro. Kaj pli ol duono de kazoj - infanoj de antaŭlernejo aĝo. Krome, ĉiu jardeko vidis pliiĝon en la efiko. Ĉi tio estas pro mutacio de la patógeno loĝantaro kaj malpliiĝanta imunecon.

Tiuj statistikoj estas plej verŝajne ne vera, kio kazoj iras ne diagnozita ĉar la simptomoj de la kruco. Waterhouse sindromo - Friderichsen evoluantaj tiel rapide, ke kuracistoj ne havas tempon por realigi sufiĉa nombro da testoj.